Хвороба Бехчета - симптоми, причини, діагностика, лікування

Хвороба Бехчета - це системне захворювання з групи васкулітів, що характеризується наявністю тріади симптомів: афтозним стоматитом, ураженнями очей і шкіри, утворенням виразок на слизових оболонках статевих органів. Вперше синдром був описаний турецьким лікарем-дерматологом Бехчета (H. Beheet) в 1937 році. Хвороба Бехчета поширена в Японії, країнах Середземномор'я, в тому числі і в Туреччині, на Кавказі. Поширеність хвороби Бехчета серед чоловіків вище, ніж серед жінок, основна вікова група хворих - 20-40 років. Причини розвитку захворювання Точні причини виникнення хвороби Бехчета до теперішнього часу невідомі. Сам Бехчета вважав, що цей синдром має вірусне походження, проте переконливих доказів вірусної етіології до теперішнього часу не виявлено. Хоча не виключається, що наявність герпесної інфекції робить перебіг хвороби Бехчета більш важким. Частина авторів вважає, що хвороба Бехчета має бактеріальну природу, причому особливе значення в її розвитку відіграє зараження туберкульозом. Не можна не відзначити і аутоімунний фактор розвитку хвороби Бехчета, так як у більшості хворих вдається виявити присутність антитіл до власних тканин слизових. А оскільки хвороба Бехчета носить яскраво виражені регіональний характер, то, швидше за все, одним з основних факторів у розвитку захворювання є генетична схильність. Таким чином, найбільш ймовірна причина розвитку хвороби Бехчета полягає в тому, що вірусні або бактеріальні фактори є поштовхом до виникнення захворювання, а далі приєднується аутоімунний фактор при наявності спадкової схильності. Клінічна картина Симптоми, характерні для хвороби Бехчета різноманітні. До найбільш поширених слід віднести: Афтозний стоматит; Вузлову еритему: Освіта виразок на слизових статевих органів; Запальні захворювання очей. До другорядних симптомів хвороби Бехчета зараховують: Артрит; Запальні процеси в дрібних артеріях і венах; Порушення травлення; Хвороби нирок; Дисфункції легень; Менінгоенцефаліт. Поразка слизових і шкіри Хвороба Бехчета у 100% хворих проявляється явищами афтозного стоматиту. На слизових оболонках порожнини рота утворюються дрібні хворобливі пухирці, наповнені мутною рідиною. У міру дозволу бульбашок на слизових утворюються виразки, вони можуть мати розміри від 2 до 12 мм. Виразки мають некротическое підставу жовтувато-білого кольору і яскраво-червоні обідки, тому місця ураження чітко видно на тлі здорових слизових. Подібні афтозні виразки з'являється і на слизових статевих органів, тільки розміри вони мають більш значні. Після загоєння виразок нерідко відзначаються рубцеві зміни на поверхні слизових, які виступають додатковим діагностичним ознакою хвороби Бехчета. Шкірні прояви хвороби Бехчета характеризуються висипом, яка зовні нагадує вузлувату еритему, поширений фурункульоз, папули або пустули. Ураження очей Одним з характерних симптомів хвороби Бехчета є розвиток гострого увеїту (запалення судинної оболонки ока) з утворенням гнійного ексудату (гипопиона). Захворювання супроводжується появою світлобоязні, сльозотечі. Для хвороби Бехчета характерні зміни очного дна і генералізовані ураження сітківки ока. При хворобі Бехчета прийнято виділяти п'ять стадій ураження очей: Перша (продромальна стадія) характеризується системними проявами без включення в запальний процес тканин ока. Для другої (початковою) основним симптомом є поява иридоциклита при мінімальному ураженні очного дна. Третя або середня стадія ураження ока при хворобі Бехчета характеризується запальними процесами в передньому сегменті в поєднанні з важкими ураженнями очного дна. Четверта (пізня) стадія захворювання проявляється різким зниженням гостроти зору. На п'ятій (термінальної) стадії хвороби Бехчета відзначаються рубцеві зміни сітківки, що призводять до втрати зору. Ураження суглобів Приблизно у половини хворих хворобою Бехчета відзначаються артрити великих суглобів. Найчастіше, уражаються колінні, ліктьові, променезап'ясткові. Як правило, деструктивних процесів в тканинах суглобів при хворобі Бехчета не спостерігається. Ураження судин Другорядним симптомом хвороби Бехчета є васкуліт (запалення стінок) судин нирок, легенів, міокарду та ін. Проявляється васкуліт крововиливами на шкірі і слизових оболонках, освітою кровотеч з травного тракту, появою кровохаркания. У невеликої частини хворих синдромом Бехчета утворюються тромбози і тромбофлебіти судин головного мозку, вен нижніх кінцівок, порожнистих вен. Іноді хвороба Бехчета провокує утворення аневризм легеневих або черевних артерій, аорти. Розрив аневризми практично завжди закінчується смертю хворого. Інші прояви Хворі синдромом Бехчета можуть відчувати на головні болі, лихоманку. Іноді виникають парези, відзначаються менінгеальні явища. Потрібно сказати, що появи симптоматики неврологічного характеру - це прояви важкого і, в більшості випадків фатального перебігу хвороби Бехчета. Менш небезпечні такі прояви хвороби Бехчета, як рецидивуючий тонзиліт, епідидиміт, припухание слізних і слинних залоз, що не викликає хворобливих відчуттів. Більшість хворих синдромом Бехчета втрачають у вазі. Постановка діагнозу Діагностика хвороби Бехчета ускладнена тим, що її симптоми схожі з проявами багатьох інших захворювань. Крім того, далеко не у всіх випадках основні симптоми хвороби Бехчета виявляються відразу, найчастіше, клінічні прояви розтягнуті в часі, тому ясної картини немає. Ще одна складність - відсутність конкретної методики виявлення захворювання. Хвороба Бехчета слід запідозрити, в тому випадку, якщо у хворого присутній рецидивуючий афтозний стоматит, який проявився, щонайменше, три рази за рік. Цей симптом є основним для постановки діагнозу. Хвороба Бехчета може бути діагностована при його присутності і наявності будь-яких їхніх двох представлених нижче критеріїв. Рецидивні виразки, які утворюються на статевих органах. Характерні для хвороби Бехчета ураження очей. Висипання на шкірі у вигляді вузлуватої еритеми. Позитивна шкірна проба: при підозрі на хворобу Бехчета хворому роблять прокол шкіри стерильною голкою на глибину 5 мм. Захворювання підтверджується, якщо на місці уколу протягом перших двох діб утворюється еритематозна папула розміром більше 2 мм. Зрозуміло, перераховані фактори слід брати до уваги, тільки якщо у хворого відсутні інші патології, які викликають схожі симптоми. Перед постановкою діагнозу пацієнтам з підозрою на хворобу Бехчета призначають лабораторні дослідження: Загальний аналіз крові. У хворих відзначається збільшення ШОЕ. Аналіз крові біохімічний. При проведенні такого аналізу виявляється підвищення вмісту альфа2-і гаммаглобулинов, фібрину, кислот сіалових, поява СРП. При проведенні дослідженні синовіальної рідини відзначається підвищення вмісту нейтрофілів, що свідчить про наявність запального процесу в суглобі. Рентгенографія хворих суглобів при хворобі Бехчета деструктивних змін не виявляє. Хвороба Бехчета слід диференціювати з такими захворюваннями: Хворобою (синдромом) Рейтера. Для цього захворювання ураження сечостатевих органів (цистит, уретрит) і серйозні ураження суглобів, а ось афтозних виразок не спостерігається, всі пошкодження слизових є поверхневими. Системний червоний вовчак. Герпетичні та інші системні васкуліти. Методи лікування До справжнього моменту не існує точної методики лікування хвороби Бехчета, терапія спрямована на купірування симптомів захворювання і запобігання ускладнень. При правильно підібраною схемою лікування вдається добитися добрих результатів. Якщо хвороба Бехчета проявляється переважно висипаннями на шкірі і слизових призначають: Левамізол по 100-150 мг два рази на тиждень. При відсутності терапевтичного ефекту, препарат відміняють, замінюючи на імуносупресивну терапію. Нестероїдні препарати протизапальної дії. Місцеве застосовують перекис водню, мазі, що містять глюкокортикостероїди. Якщо хвороба Бехчета проявляється системно, тобто у хворих порушується загальний стан, відзначається лихоманка, ураження очей або неврологічні прояви, призначають: Преднізолон, а при відсутності ефекту від застосування цього препарату - Циклоспорин. Цитостатики (призначаються при ураженні очей і менінгоенцефаліті) Азатіоприн; Циклофосфан. При застосуванні препаратів цієї групи хворий повинен збільшити споживання води, пити в день не менше 2-2,5 літрів. При появі крові в сечі слід негайно звернутися до лікаря. При тромбофлебітах призначається прийом аспірину у високих (300-320 мг на добу) дозах. Оскільки вірусна або бактеріальна природа виникнення захворювання спростована, хворим синдромом Бехчета може бути призначений прийом протигерпесний препаратів (Ацикловіру) та антибіотиків широкого профілю. У більшості випадків при хворобі Бехчета призначається і вітамінотерапія. Лікування медикаментозними засобами повинно проходити при постійному медичному контролі: При прийомі глюкокорстіроідов необхідно регулярно контролювати артеріальний тиск, перевіряти вміст глюкози в крові, стежити за стан слизових органів ШКТ. При прийомі левомізол і цитостатиків рекомендується періодично проводити аналізи сечі і крові, стежити за станом печінки, проводячи функціональні проби. Прийом ліків слід призначати переважно перорально, так як проведення ін'єкцій при хворобі Бехчета виникає ризик утворення пустул на місці уколу. Застосування методів народної медицини При хворобі Бехчета можна використовувати народні рецепти для полегшення симптомів стоматиту. Таке лікування можна застосовувати, як доповнення до основної терапії, у жодному разі, не скасовуючи прийом ліків, призначених лікарем. Для якнайшвидшого загоєння афтозних виразок, що утворюються при хворобі Бехчета, на слизовій рота можна застосовувати: Полоскання настоями ромашки, череди, шавлії. Траву слід заварити по інструкції на упаковці, дати настою охолонути до приємно теплої температури і полоскати рот 15-20 разів на день. Для загоєння виразок можна приготувати мазь на основі меду, для цього змішується рідкий мед (80 гр.) З риб'ячим жиром (30 гр.) І порошком ксероформа (3 гр.) Для примочок на уражені місця на шкірі і слизових здавна використовується розчин квасцов. Прогноз і профілактика Оскільки причини розвитку хвороби Бехчета до теперішнього часу невідомі, заходів специфічної профілактики цього захворювання не розроблено. Синдром Бехчета є хронічним захворюванням, яке носить рецидивуючий характер. Як правило, на початку захворювання рецидиви трапляються часто, але в міру збільшення віку хворого частота рецидивів знижується і може настати стійка ремісія. Якщо у пацієнта спостерігається ізольована хвороба Бехчета, для якої характерне ураження тільки слизових і шкірних покривів, то прогноз перебігу захворювання сприятливий. При залученні в процес органів зору нерідко виникають такі серйозні ускладнення, як вторинна глаукома, атрофія зорового нерва, які можуть призвести до часткової або навіть повної втрати зору. Найбільш небезпечна хвороба Бехчета при залученні в процес ЦНС і судин внутрішніх органів. У цьому випадку близько 5% хворих гине від розвилися ускладнень - перфорації органів ШКТ, розриву аневризми тощо.