Хвороба Бюргера

Попередня стаття - Вузликовий періартеріїт, наступна стаття Геморагічний васкуліт Хвороба Бюргера (облітеруючий тромбендартерііт, облітеруючий тромбангіоз, облітеруючий тромбангіїт, хвороба Винивартера-Бюргера) - хронічне запалення судин, переважно артерій, з вираженими гіперпластичними процесами і тромбозом. Першими в клінічній ангіології почали вивчати це захворювання F. Winiwarter (1879) і L. Buerger (1908, 1924). Етіологія і патогенез не з'ясовані. У ряді випадків простежується зв'язок з різними гострими інфекціями (грипом, сепсисом та ін.), Хронічними інфекціями і інтоксикаціями. У патогенезі, очевидно, певна роль належить алергічного або нейроаллергичеськоє механізму (порушення нервової регуляції судинного тонусу і підвищення чутливості судинної стінки до різних екзо- і ендогенних подразників, що володіє антигенними властивостями), зміни рівноваги між глюко- і мінералокортикоїдами з превалюванням останніх, порушень в системі згортання і фібринолітичної системах крові, що сприяє внутрішньосудинного згортання крові та тромбоутворення. Певне значення також мають аутоімунні процеси (Н. П. Шилкина, 1984, 1985, 1986; A. Bollinger і співавт., 1983; А. К. Morsch і співавт., 1985, та ін.). Привертають до захворювання паління, тривале охолодження (ознобленіе, відмороження кінцівок). Патологічна анатомія. Зміни характеризуються клітинно-інфільтративними і проліферативними процесами в усіх трьох шарах судинної стінки з переважним ураженням інтими, розщепленням внутрішніх еластичних мембран, гіперплазією ендотелію, утворенням тромбів. Інфільтрати поступово заміщаються грануляційною тканиною, стінка судини потовщується, просвіт облитерируется. Знаходяться в просвіті тромби організовуються. В результаті цього артерія на ураженій ділянці має вигляд білого щільного шнура з майже нерозрізненим просвітом або без нього. Поразка хоча і локалізується переважно в судинах кінцівок, але в тій чи іншій мірі захоплює всю артеріальну систему, включаючи судини мозку, вінцеві та інші. Часто ураження артерій супроводжується захворюванням вен - мигрирующим тромбофлебітом (тромбофлебітіческой формою хвороби Бюргера). Послідовність і інтенсивність ураження артерій і вен значно варіюють. Клініка. Слід розрізняти переважно периферичну, переважно висцеральную і змішану форми ураження. При першій формі уражаються в основному судини кінцівок (нижніх, верхніх, а нерідко тих та інших). Найбільш часто уражаються судини стоп і гомілок (дистальний тип ураження), рідше - головні артерії кінцівок (проксимальний тип поразки). Часто захворювання починається з ураження дистальних судин з поступовим поширенням процесу на проксимальні судинні стовбури. Частіше хворіють чоловіки (95%) у віці 30-45 років. У початковий період захворювання спостерігаються переважно функціональні зміни, що виражаються в зябкости ніг, парестезіях (відчуття оніміння, відчуття повзання мурашок, напруга в пальцях ніг, стопі, підошві стопи, литкових м'язах), частіше під час або після тривалої ходьби. Якщо уражені судини верхніх кінцівок, в них виникають аналогічні симптоми після друкування на машинці, тривалого писання, гри на роялі, при піднятті рук. Надалі описані симптоми спостерігаються і в стані спокою. Хворі відзначають часом збліднення, іноді посиніння пальців, втрату чутливості і похолодання в них. Незабаром приєднуються больові відчуття різної інтенсивності. Спочатку біль з'являється тільки при навантаженні (при ходьбі - в нижніх кінцівках, при роботі - у верхніх кінцівках). При ураженні судин ніг розвивається характерний симптом переміжної кульгавості: різкий біль в литкових м'язах під час ходьби, що змушує хворого кульгати або навіть зупинятися; після відпочинку вона зникає і знову виникає при ходьбі. Пов'язана біль (як і при стенокардії напруги) з гостро виникаючим невідповідністю кровообігу потребам м'язів нижньої кінцівки внаслідок ураження артерій, які не можуть забезпечити адекватного припливу крові. Настає ішемія, скупчуються недоокислені продукти, які подразнюють нервові закінчення і викликають почуття болю. Під час відпочинку ішемія зникає, метаболічні процеси відновлюються, біль припиняється. Виникає симтом Гольдфлама: біль при активному русі ураженої кінцівки і слабкість в ній. Надалі біль турбує і в стані спокою, особливо ночами. Зміни шкіри - блідість і ціаноз - спочатку виявляють тільки у високо піднятою кінцівки, а з часом вони стають стійкими. Характерний симптом Бергера: хворий, лежачи на спині, тримає підняті вгору ноги до легкої втоми; стопа ураженої кінцівки набуває блідий колір, а через 2-3 хв після опускання вниз - ціанотичний забарвлення. Цей симптом може бути позитивним і при облітеруючому артеріосклерозі. Визначається ослаблення або (в пізніх стадіях) відсутність пульсації, зазвичай симетричне, частіше на артеріях нижніх кінцівок. Часто спостерігаються трофічні розлади: спочатку - ангидроз або гіпергідроз, пізніше - набряки, гіперпігментація, атрофія або індурація шкіри, атрофія м'язів, глибокі некрози, трофічні виразки і нарешті - гангрена пальців. На тлі повільного розвитку захворювання може виникнути гостра закупорка ураженої артерії тромбом з характерною клінічною картиною (див. "Тромбози і емболії (тромбоемболії) судин"). Якщо уражається венозна система (флебіти і тромбофлебіти, часто мігруючі), спостерігаються біль, ущільнення і почервоніння по ходу венозних стовбурів (при ураженні поверхневих вен). У разі поразки глибоких вен відзначається біль у литкових м'язах при згинанні і розгинанні гомілковостопних суглобів (при витягнутої нозі), вибухне і розширення поверхневих вен, набряк кінцівки. Тромбофлебіт глибоких вен нерідко протікає приховано, вперше може проявитися емболіческім інфарктом легень. При тромбофлебіті часто підвищується температура тіла (для неускладненій хвороби Бюргера лихоманка нехарактерна або іноді буває субфебрильна температура). При переважному периферичному варіанті захворювання, хоча симптоми ураження внутрішніх органів відсутні або мало виражені, слід звертати увагу на біль в області серця типу стенокардії, біль у животі при травленні як прояв черевної жаби, на зміни ЕКГ і т. Д. При вісцеральної і змішаної формах хвороби Бюргера поряд з більш-менш вираженими ознаками ураження периферичних судин визначається і нерідко виступає на перший план клініка ураження серця (стенокардія, інфаркт міокарда), судин брижі, травного апарату і печінки (черевна жаба, тромбоемболія брижових артерій). Порівняно рідко уражаються судини нирок. При множині ураженні судин хвороба Бюргера по клінічній картині нагадує вузликовий періартеріїт. При такій вісцеріальной формі також визначають поліморфізм клінічної симптоматики і швидко прогресуюче важкий перебіг. Іноді в процес втягується черевна аорта (алергічний аортит). Клінічна картина залежить від ступеня залучення в процес місць відходження ниркових артерій і тяжкості виникає внаслідок цього артеріальної гіпертензії. Ознаки, що виявляють лабораторними та інструментальними методами. Нерідко виявляють підвищену ШОЕ. Виявляють також ознаки гіперкоагуляції крові і гноблення фібринолізу, порушення гемореологічних властивостей крові, хоча вони неспецифічні (R. Sternitzky, К. Seige, 1983). Серед змін імунологічних показників діагностичне значення мають збільшення в активній фазі процесу змісту Ig M, зниження комплементарної активності крові, підвищення титру антитіл до антіеластіну, зменшення числа Т-лімфоцитів, збільшення числа D-лімфоцитів і "нульових" клітин, виявлення циркулюючих імунних комплексів. Багато з цих змін (зниження титру комплементу і числа Т-лімфоцитів, збільшення кількості "нульових" клітин) зберігаються при стиханні процесу (Н. П. Шилкина, 1984, 1985; A. Bollinger і співавт., 1983). А. К. Horsch і співавтори (1985) виявляли закономірне підвищення титру антитіл до еластину. Для діагностики мають також значення інструментальні методи дослідження: сфігмо-, осцілло-, реовазографія (зниження пульсації і осциляції на ураженій кінцівці), термографія (зниження температури тіла), капіляроскопія нігтьового ложа. В останні роки широко застосовують допплеровскую ехографію (А. В. Покровський, 1979; В. Gosetti і співавт., 1983). Якщо отримані дані нечіткі, використовують функціональні проби (наприклад, реєструють досліджувані параметри після прийому нітрогліцерину).