неділя, 26 квітня 2015 р.
Дифузний токсичний зоб, тиреотоксикоз, симптоми і лікування
Синонімами дифузного токсичного зобу є: тиреотоксикоз, базедова хвороба (в честь ретельно описав її вперше в 1840 р практичного лікаря Базедова), первинно тіреотоксіческій дифузний зоб. При цьому захворюванні відзначається підвищена функція щитовидної залози, пов'язана з посиленням в порівнянні з нормою продукції в кров гормону щитовидної залози - тироксину. Клінічна картина захворювання залежить від ступеня підвищення функції щитовидної залози і характеру реакції організму на це підвищення. Розрізняють легкі, середні і важкі форми захворювання. Історичний екскурс Перша згадка про захворювання щитовидної залози у дітей відноситься до 1851 року, коли Хеноха-Ромберг описав розвиток базедової хвороби у дівчинки 14 років. Пізніше Даш в 1879 році і Ерліх в 1890 повідомили про декілька десятків випадків розвитку токсичного зобу у дітей. Починаючи з 1900 року за кордоном стало з'являтися все більше і більше повідомлень про зобі у дітей. Вперше описав захворювання в Росії у дитини 5 років Н. Ф. Філатов у 1902 р Дещо пізніше (в 1908 році) А. Н. Шкарін привів опис дифузного токсичного зобу у дівчинки 4 років. Потім до 1937 року було декілька окремих повідомлень про тиреотоксикозі. Д. Д. Соколов повідомив про 361 дитину, хвору на тиреотоксикоз (поліклініка та клініка Інституту експериментальної ендокринології АМН). З цього періоду почали часто публікуватися роботи, присвячені особливостям клініки та лікування дифузного зобу у дітей. Аналіз даних літератури вказує на те, що тиреотоксикоз розвивається найчастіше у дітей 10-14 років, причому частіше у дівчаток. У дітей молодшого віку тиреотоксикоз зустрічається порівняно рідко, хоча він буває навіть у новонароджених. Відомо кілька випадків вродженого тиреотоксикозу. У дорослих тиреотоксикоз розвивається в будь-якому віці, однак найбільш часто це відбувається у літніх людей. Загалом на дитячий вік припадає 2-6% всіх випадків тиреотоксикозу. Вроджений, або неонатальний, тиреотоксикоз є рідкісним захворюванням і зустрічається виключно тільки у дітей, матері яких страждають базедової хворобою з екзофтальм, незалежно від функціонального стану щитовидної залози під час вагітності. Новонароджені можуть мати зоб і прояви гіпертиреозу вже при народженні або останній розвивається в перші тижні життя. У деяких захворювання протікає легко і самостійно проходить, не вимагаючи лікування, в інших - клінічні прояви тиреотоксикозу більш важкі, зрідка загрожують життю дитини. Проводиться терапія йодом; в окремих, особливо важких випадках з успіхом застосовували пропілтіоураціл. Призначають резерпін, барбітурові препарати. Всі описані в літературі хворі з природженим тиреотоксикозом одужали протягом 3 місяців. Етіологія тиреотоксикозу Перший, хто вказав на безсумнівний вплив нервової системи на розвиток тиреотоксикозу, був С. П. Боткін. Експериментальні дослідження повністю підтвердили цю точку зору. У дорослих хвороба дуже часто розвивається після важкої психологічної травми або стресу. Причиною розвитку тиреотоксикозу у дітей найчастіше є інфекції, що доведено численними дослідженнями як вітчизняних, так і зарубіжних авторів. Так ,. за даними Д. Д. Соколова, Н. А. Шерешевського, А. Г. Камерона, Е. Л. Беліховой, розвиток тиреотоксикозу у дітей найчастіше спостерігалося відразу після перенесеної скарлатини, грипу, ангіни, дифтерії. У дітей розвиток тиреотоксикозу спостерігається саме після тих інфекцій, при яких уражаються мигдалини і носоглотка. Причиною розвитку тиреотоксикозу може бути хронічний тонзиліт, а особливо його загострення, на що вказують Д. Д. Лебедєв і А. В. Долгополова. При наявності навіть не різко вираженого еутиреоїдного зоба надлишкова інсоляція може викликати тиреотоксикоз. Але не тільки перегрів, а й охолодження може бути причиною розвитку цього захворювання. Нерідко тиреотоксикоз розвивається без будь-яких явних причин, серед повного здоров'я. Не можна виключити певний вплив і спадкових факторів. Д. Д. Соколов виявив явища тиреотоксикозу або збільшення щитовидної залози у 30,4% родичів дітей, хворих на тиреотоксикоз. Деякі автори вважають спадкове нахил до розвитку тиреотоксикозу безперечним. Такого значного впливу психічної травми на розвиток тиреотоксикозу у дітей, як у дорослих, не відзначено. За даними Д. Д. Соколова, лише у 6% хворих дітей розвиток тиреотоксикозу можна пов'язувати з психічною травмою. Однак закордонні автори знаходять, що психічна травма має велике значення. Патогенез Патогенетичні механізми розвитку тиреотоксикозу у дітей і у дорослих однакові. Спеціальних досліджень в цьому плані нам невідомо. Оскільки частою причиною тиреотоксикозу служать інфекції, то для ендокринолога найбільш прийнятно пояснення патогенезу, висловлене І. Б. Хавін: "Інфекція, крім прямої дії на щитовидну залозу, своїм інфекційно-токсичним початком і виникаючими у розвитку інфекційного процесу патологічними продуктами обміну викликає функціональні зрушення в центральній нервовій системі, а це може призвести до явищ тиреотоксикозу ". Безсумнівний інтерес представляє погляд Ніксона, який вважає, що у хворих тиреотоксикозом дітей є тіміко-лімфатичний фон, а зміни в щитовидній залозі - це в основному один із проявів загальної картини захворювання. Наведене судження має певну підставу. Дуже часто при тиреотоксикозі у дітей спостерігаються виражені збільшення вилочкової залози. Симптоми дифузного токсичного зобу За даними О. В. Миколаєва, Б. В. Петровського, Н. А. Шерешевського та ін., Тиреотоксикоз значно частіше спостерігається у жінок. Серед дітей також частіше хворіють дівчатка. Різні автори наводять різні співвідношення. Співвідношення хворих тиреотоксикозом дівчаток і хлопчиків, за спостереженнями В. І. Наумової, - 15,5: 1, по Д. Д. Соколову - 8: 1 і т. П. Робить вплив на частоту тиреотоксикозу і вік дитини. Д. Д. Соколов підкреслює, що найчастіше тиреотоксикоз розвивається в пубертатному періоді. Більшість дослідників вважає вік від 10 до 14 років найбільш частим періодом розвитку захворювання. Тиреотоксикоз у дітей має виражену клінічну симптоматику. Класична тріада симптомів - збільшення щитовидної залози, екзофтальм, тахікардія - спостерігається у дітей так само часто, як і у дорослих. При тиреотоксикозі збільшення щитовидної залози відзначається у дітей постійно, причому частіше збільшуються обидві частки; якщо збільшена одна частка, то частіше права. Збільшення III-IV ступеня спостерігається переважно при важких формах тиреотоксикозу. Другим класичним симптомом захворювання є витрішкуватість (екзофтальм). Витрішкуватість не може служити показником ступеня тяжкості тиреотоксикозу у дітей. На це вказують більшість авторів. Необхідно враховувати, що витрішкуватість може бути сімейного або мозкового походження, але може наступити і внаслідок міопії. При тиреотоксикозі у дітей нерідко спостерігаються й інші очні симптоми, описані у дорослих. Симптом Грефе, звичайно добре помітний при більш виражених формах тиреотоксикозу, полягає у відставанні руху верхньої повіки від руху очного яблука при перекладі погляду донизу; з'являється характерна біла смужка склери між верхнім століттям і роговою оболонкою. Симптом Дельрімлля полягає в широкому розкритті очної щілини (не слід плутати з екзофтальм). Симптом Мебіуса проявляється у слабкій конвергенції очних яблук. Симптом Штельвага являє собою рідкісне миготіння століття. На фотографії добре видно симптоми Грефе, Мебіуса і Дельрімпля у дівчинки з важкою формою дифузного токсичного зобу, що спостерігалася нами в клініці. Різні автори по-різному оцінюють діагностичне значення зазначених симптомів, але більшість вказує на їх наявність. а - Дифузне збільшення щитовидної залози III ступеня і екзофтальм у дівчинки 12 років; б - очні симптоми при дифузному токсичному зобі (та ж хвора). Добре помітні: симптом Дельрімпля - широке розкриття очної щілини; симптом Мебіуса - слабка конвергенція очних яблук; 3 - симптом Грефе. Третім класичним симптомом тиреотоксикозу у дітей, якому присвячено чимало досліджень, є порушення діяльності серцево-судинної системи. Найчастіше прояв його - тахікардія. Тахікардія, навіть у легких випадках тиреотоксикозу, відзначається майже постійно як рання ознака захворювання. Для судження про ступінь її необхідно враховувати вік хворих дітей. Спостерігається також виражена лабільність пульсу. До інших симптомів ураження серцево-судинної системи відноситься поява неорганічних серцевих шумів, акценту другого тону на легеневій артерії. Найчастіше вислуховується грубий систолічний шум на легеневій артерії, на верхівці, в п'ятій точці, який змінюється при зміні положення тіла. Л. Ф. Бережков, який вивчав характер серцевих уражень при тиреотоксикозі і ревматизмі, вказує, що вираженість аускультативних даних може служити диференційно-діагностичною ознакою при розпізнаванні цих двох захворювань: при тиреотоксикозі тони серця зазвичай значно посилені, тоді як при ревматизмі вони приглушені. Дані про розміри серця у хворих при тиреотоксикозі суперечливі. Межі серця при тиреотоксикозі зазвичай залишаються нормальними. Того ж погляду дотримується і Нобекур. За спостереженнями В. І. Наумової, відзначається невелике розширення меж серця вліво. Є численні дослідження електрокардіографічних даних при тиреотоксикозі. У хворих бувають різні порушення ритму, електричної активності, провідності, зміна тривалості систоли і систолічного показника. При тиреотоксикозі знаходять певні зміни і скорочувальної функції міокарда. При вивченні скоротливої ??функції серця методом баллістокардіографіі виявляють порушення нормального рівня дихальних коливань, крайню ступінь порушення баллістокардіограмми по Броуну. Часто зміни найбільш різко проявляються після навантаження, навіть порівняно невеликий. Баллістокардіограмма нерідко абсолютно не піддається розшифровці, але на відміну від ревматизму не спостерігається зниження амплітуди хвиль систолічного комплексу. Ряд авторів підкреслює наявність зміни артеріального тиску. При тиреотоксикозі насамперед значно підвищується систолічний і знижується діастолічний тиск. Описані три головних класичних симптому складають основу, на якій будується діагноз захворювання. Однак необхідно пам'ятати, що тиреотоксикоз у дітей - це перш за все захворювання цілісного організму, де є взаємодія всіх органів і систем. Ще Н. Ф. Філатов вказував на виражену нервозність як на один з найголовніших ознак тиреотоксикозу у дітей. Дратівливість, лабільність, емотивність і неврівноваженість, вразливість є постійними ознаками цього захворювання у дітей. При вираженій картині важкого тиреотоксикозу дратівливість іноді досягає такого ступеня, що саме звичайне зауваження викликає у дитини дуже сильне роздратування, плач і навіть істеричну реакцію. Відзначається також зміна поведінки дитини в колективі, відособленість, егоцентризм і т. П. Все це - минущі явища, але їх необхідно враховувати. Серед неврологічних симптомів згадують також симптом Шарко і Марча, т. Е. Тремор пальців витягнутих рук, який часто зустрічається при важких формах тиреотоксикозу. На це вказує Д. Д. Соколов. Ми також спостерігали його майже постійно. Хореїчні рухи, що виникають у дітей при тиреотоксикозі, відрізняються від ревматичних меншою амплітудою і швидкістю. Однак при вираженій клінічній картині тиреотоксикозу гіперкінези за своїм характером іноді мало відрізняються від ревматичних, спостережуваних при малій хореї. Розвивається також наростаюча слабкість м'язів кінцівок. Іноді це досягає такого ступеня, що хворому важко пересуватися. Ми спостерігали дівчинку з важким тиреотоксикозом, яка внаслідок наростання м'язової слабкості пересувалася з великими труднощами, і тільки після оперативного лікування м'язова сила стала у неї швидко відновлюватися. За даними Д. І. Фрідберга, особливо різко уражаються м'язи проксимальних відділів кінцівок - лопаточно-плечового і попереково-стегнового пояса. Іноді хвора дитина навіть не може самостійно вставати. При тиреотоксикозі майже завжди спостерігається значна втрата ваги, особливо виражена при важких формах захворювання. При легких і середньо формах тиреотоксикозу у дітей відзначаються також кілька прискорені зростання і окостеніння хрящів. На прискорення росту дітей при тиреотоксикозі вказували Н. А. Шерешевський, А. Н. Шкаркін та ін. Причиною цього є підвищене виділення гіпофізом при тиреотоксикозі тиреотропного гормону. На думку ряду авторів, раннє окостеніння при тиреотоксикозі може навіть служити діагностичною ознакою цього захворювання. Однак при важких формах тиреотоксикозу внаслідок переважання катоболіческіх процесів зростання може затримуватися. Д. Д. Соколов спостерігав при тиреотоксикозі також відносну затримку статевого розвитку. Це виражається В більш пізньому появі менструацій, в затримці в порівнянні зі здоровими розвитку вторинних статевих ознак. Є вказівки і на порушення основного обміну. Д. Д. Соколов встановив, що у дітей при легкому та середньої тяжкості тиреотоксикозі високий основний обмін, при важкій формі - відзначається різке підвищення основного обміну. Показники основного обміну при цьому захворюванні мають лише відносне значення. Обмін речовин при тиреотоксикозі порушується досить часто. Значно страждає вуглеводний обмін. Іноді відзначена поява навіть легкої глюкозурии, зміна глікемічний кривої після навантаження глюкозою за типом діабетичної. Посилена утилізація вуглеводів у хворих тиреотоксикозом вимагає адекватного постачання інсуліном. Однак багато клініцистів при цьому захворюванні знаходять пониження функції підшлункової залози, що підтверджується і в експериментальних дослідженнях. В. І. Шелковський, який вивчав це питання, проаналізував дані про 212 хворих тиреотоксикозом, що перебували під спостереженням в клініці Інституту експериментальної ендокринології. У 15% хворих була знайдена глюкозурія, а у 5 - розвиток цукрового діабету на тлі тиреотоксикозу. При тиреотоксикозі відбуваються зміни і периферичної крові: з'являються лейкопенія, помірний лімфоцитоз; РОЕ прискорена. Розвиваються також симптоми порушення вегетативної нервової системи. Д. Д. Соколов, Б. В. Петровський, В. Г. Астапенко називають як досить часте вплив тиреотоксикозу пітливість, свербіж шкіри, стійкий червоний дермографізм, підвищення шкірної температури. Шкіра хворих дітей відрізняється підвищеною вологістю, тонка, на ній легко з'являються червоні плями. Існують різні думки про характер перебігу тиреотоксикозу. Захворювання може розвинутися гостро, а іноді поволі. У всякому разі не завжди тиреотоксикоз у дітей, так само як і у дорослих, загрожує життю хворого. Іноді хвороба тягнеться роками, і після настання статевої зрілості симптоми захворювання починають слабшати або, навпаки, кілька посилюються. Лікування тиреотоксикозу Лікуванню дифузно-токсичного зобу присвячена досить велика вітчизняна література. При дифузно-токсичному зобі доводиться направляти методи терапевтичного впливу не тільки на зняття явищ тиреотоксикозу, а й усувати анатомічні дефекти. Так само, як і при терапії дорослих, при лікуванні дифузно-токсичного зобу у дітей необхідно користуватися і консервативним, і оперативним методом лікування. Перевагу тому чи іншому методу лікування можна дати лише в кожному окремому випадку захворювання. Фотографія хлопчика до і після операції: а - Льова П., 3 років 9 місяців. Дифузний токсичний зоб до операції; б - цей же хворий через роки після операції. Всі явища тиреотоксикозу зникли: пройшла тахікардія, повністю ліквідовувалися очні симптоми. Хлопчик помітно поправився. Н. А. Шерешевський досить повно розробив показання та протипоказання для застосування різних методів лікування дифузно-токсичного зобу для дорослих. Вони цілком прийнятні і для дітей. Усі лікувальні заходи, що проводяться при дифузно-токсичному зобі у дітей, можна звести до наступних: 1) загальнозміцнюючу лікування; 2) фізичні методи лікування; 3) медикаментозне лікування; 4) оперативне лікування. Потрібно вказати, що радіоактивний йод, який знайшов широке застосування при лікуванні тиреотоксикозу у дорослих, в дитячій практиці поки використовується рідко. При лікуванні дифузно-токсичного зобу рекомендується насамперед випробувати консервативні методи терапії. Знайомство з особливостями клініки тиреотоксикозу у дітей з переконливістю вказує на необхідність включення в лікувальний процес комплексу різних заходів. PS. | 12 | Наст. | Кінець
Підписатися на:
Дописати коментарі (Atom)
Немає коментарів:
Дописати коментар