ХВОРОБА КРОНА

         ХВОРОБА КРОНА мед. Хвороба Крона - неспецифічне запальне ураження різних відділів ШКТ невідомої етіології, яке характеризується сегментарностью, рецидивуючим перебігом з утворенням запальних інфільтратів і глибоких поздовжніх виразок, нерідко супроводжуються ускладненнями. Залежно від поражаемого відділу ШКТ виділяють тонкокишечную, толстокишечную і змішану форми захворювання. Частота • 25-27 випадків на 100 тисяч населення • Тонкокишечная форма - 25% випадків, толстокишечная форма - 25%, смешаннаяформа - 50% • У тонкій кишці найбільш часта локалізація (90%) • термінальний відділ клубової кишки, що пояснює застаріла назва цього захворювання - термінальний ілеїт. Переважний вік. Перший пік захворюваності -12-30 років, другий - близько 50 років. Фактори ризику • Генетичні чинники. Приблизно в 17% випадків хвороба Крона виявляють серед найближчих родичів пацієнта (перша ступінь споріднення). Схильність до розвитку запальних захворювань кишечника (хвороба Крона і неспецифічний виразковий коліт) визначають локуси 12р13.2, 12q24.1, 7q22 і Зр21.2 • Хронічні запальні захворювання кишечника • Недостатність ілеоцекального клапана • Дисбактеріоз. Патоморфологія • Значне потовщення ураженої стінки кишечника з трансмуральним запаленням • Характерна множинність ділянок ураження (вогнищеві гранульоми, глибокі покручені або лінійні виразки), віддалені один від одного на великій відстані. У зв'язку з цим поширення захворювання образно порівнюють із стрибками кенгуру • Макроскопически - вид бруківки: ділянки нормальної слизової оболонки змінюються виразками і гранульоматозними разрастаниями • Мікроскопічно в зоні ураження набряк і гіперплазія лімфатичних фолікулів в підслизовій оболонці. Проліферація ретикулоендотеліальних і лімфоїдних елементів. Гранульоми, що складаються з гігантських і епі-теліоідних клітин • Збільшені, тьмяні брижових лімфатичні вузли • Вторинні стриктури при рубцювання. Клінічна картина • Загальні прояви для всіх форм хвороби Крона • Діарея • Біль у животі, зазвичай переймоподібний, посилюється перед дефекацією і стихає після спорожнення кишечника • Обструкція кишечника (приблизно у 25%) • Загальні симптоми (лихоманка, схуднення, нездужання, анорексія) • свищі прямої кишки та інші ураження аноректальної області (абсцеси, стриктури) • Позакишкові прояви: вузлувата еритема і піодермія, епісклерит, увеїт, анкілозуючийспондиліт. • Тонкокишечная форма • Біль у животі, схожа на аппендикулярную, не зменшується після дефекації і посилюється після їди • Синдром мальабсорбції (зниження маси тіла, анемія, затримка росту у дітей, гіпопротеіне-мія, набряки) • Обтурационная кишкова непрохідність (в одній третині випадків) • Кишкова кровотеча (20%) • Поразка аноректальної області • Артрити (5%). • толстокишечную форма • Домішка крові, гноевидной слизу в стільці • Біль з усього живота часто буває пов'язана з актом дефекації • Запори (16,6%) • Поразки аноректальної області (40%) • Для дифузного ураження товстої кишки більш характерні кишкові, а для сегментарного - позакишкові прояви захворювання • Мегаколон (10%) • При дифузному ураженні ободової кишки можливий розвиток гострої токсичної дилатації. • Змішана форма • Біль у правій половині живота, схожа на аппендикулярную • Кишкова непрохідність виникає частіше, ніж при інших формах. Супутня патологія • Вірусний гастроентерит • Артрити • Вузлова еритема і піодермія • епісклерит, увеїт • Склерозирующая-щий холангіт. Вагітність не протипоказана пацієнткам з легкої і среднетя-жёлой формою хвороби Крона. Клінічні стадії (характерні періоди загострень і ремісій). • Гостра. На перше місце виступають діарея, схуднення, тупі болі в животі (частіше в його правій половині). • Подострая. Збільшується число виразкових поразок, утворюються гранульоми і сегментарний стеноз кишки. У зв'язку з цим болю носять переймоподібний характер. Можливі симптоми непрохідності кишечника. • Хронічна. Характеризується подальшим поширенням склеротичного процесу в стінці кишки та розвитком ускладнень. Лабораторна діагностика (неспецифічна) • Аналіз крові: анемія, збільшення ШОЕ, гіпопротеїнемія, електролітні порушення, низький вміст фолієвої кислоти, вітамінів В | 2, D • Копрологіческое дослідження при порушенні травлення і всмоктування дозволяє виявити стеаторею, амілорею, креаторів. Стеаторея по кишковому типу (переважання жирних кислот і їх солей) властива хвороби Крона при тонкокишечной або змішаній формі. Спеціальні дослідження • ФЕГДС • Дозволяє виявити ураження верхніх відділів ШКТ. Локалізація процесу в шлунку становить 1-1,5% всіх випадків хвороби Крона • Найбільш характерно ізольоване ураження антрального відділу шлунка або поєднане ураження шлунка та початкового відділу дванадцятипалої кишки • Часто шлунок втягується в процес у термінальній стадії поразки кишечника. • Ректороманоскопія дозволяє виявити зміни в залученою в патологічний процес прямій кишці (50% випадків). • Колоноскопія дозволяє оглянути слизову оболонку всієї товстої і термінального відділу клубової кишок, визначити локалізацію процесу, розміри ураження, наявність або відсутність стриктур, своєчасно розпізнати рецидив захворювання у хворих, які перенесли операцію. • Початковий період захворювання характеризується мізерними ендоскопічними даними: тьмяна слизова оболонка; на її тлі видно ерозії по типу афт, оточені білими грануляціями, в просвіті кишки і на стінках - гноевидная слиз. 4 Рельєф слизової оболонки по типу бруківки виявляють в період найбільшої активності процесу. Для цієї ж стадії характерно утворення свищів. • Зі зменшенням активності процесу на місці виразок-тріщин утворюються рубці, що призводить до утворення стенозу. • Колоноскопія дає можливість зробити прицільну біопсію слизової оболонки в будь-якому з ділянок товстої і термінального відділу клубової кишки. • Найбільш повну рентгенологічну картину можна отримати тільки при комплексному обстеженні (при тугому або полутугом заповненні кишки барієвої суспензією і при подвійному контрастуванні). • При локалізації процесу в шлунку рентгенологічну картину хвороби Крона важко відрізнити від злоякісної пухлини антрального відділу шлунка. • Основні ознаки - сегментарность ураження; симптом шнура; хвилястий або нерівний контур кишки; поздовжні виразки, що утворюють рельєф бруківці; псевдодівертікулов, що представляють собою глибокі виразки, які проникають у клітковину. • Селективна ангіографія брижових судин - поряд зі змінами інтрамуральної судинної мережі відзначають зміну брижової частини судин. • УЗД дозволяє • Визначити поширеність процесу по кишці • Виміряти товщину кишкової стінки в ділянці ураження • Простежити динаміку процесу • Вивчити стан інших органів системи травлення • Контролювати ефективність лікування. • КТ дозволяє виявити абсцеси по ходу свищів і обширні параректальні поразки. Диференційний діагноз • Неспецифічний виразковий коліт • Шлунково-кишковий туберкульоз • Ішемічний коліт • Хвороба Уиппла • Дивертикули кишечника • Псевдомембранозний коліт • Ак-тіномікоз • Иерсиниоз • Лімфогранулематоз • Первинний амілоїдоз • Гострий апендицит • Хронічний ентерит. Лікування: Режим. У період загострень - стаціонарний, у стадії ремісії - амбулаторний. Дієта • У період загострення захворювання призначають механічно і хімічно щадну дієту з підвищеним вмістом білків, вітамінів, винятком молока при його непереносимості і обмеженою кількістю грубої рослинної клітковини, особливо при звуженні ділянок кишки (дієта № 4, потім № 46) • Калорійність їжі можна підвищити за рахунок рідких поживних розчинів, білкових препаратів, що містять цілісний білок і позбавлених лактози і рослинної клітковини, спеціальних раціонів, що включають гідролізований протеїн, також позбавлених лактози і клітковини • При стриктурах або повторних обструкціях слід уникати прийому грубої і газообразующей їжі • При різних формах діареї необхідно збільшити кількість рослинної клітковини, обмежити прийом жирів. Тактика ведення • Вплив на реактивність організму • Зниження алергічних і запальних реакцій • Усунення інфекції, інтоксикації • Регулювання обмінних і ферментативних порушень • Корекція синдрому мальабсорбції при важких ураженнях тонкої кишки • Дієтотерапія і вітамінотерапія. Хірургічне лікування • Показання до планової операції: • Відсутність ефекту від тривалої консервативної терапії при тяжкому перебігу процесу і частих рецидивах хвороби • Стійкі стриктури кишки, що супроводжуються часткової кишкової непрохідності, поступово наближається (незважаючи на консервативне лікування) до повної непрохідності • Розвиток раку на тлі хвороби Крона. • Показання до термінової операції: • Повторювані і прогресуючі профузні кровотечі • Гостра токсична дилатація товстої кишки, що не піддається консервативної терапії • Перфорація кишкових виразок, розвиток абсцесів, свищів і перитоніт. • Види оперативних втручань:% • Паліативні (операції відключення) - накладення двоствольного ілео- або колостоми при вкрай важкому стані хворого або внутрішньочеревно инфильтратах. • Радикальні - резекція сегмента тонкої кишки, сегм-тарна або субтотальна резекція ободової кишки, колек-томия, колпроктектоміі, а також пластичні операції при рубцевих стриктурах малої протяжності. • Реконструктивно-відновні операції. Лікування уражень аноректальної області • При наявності періанальних абсцесів необхідно виконувати їх розкриття і дренування. Свищі прямої кишки і тріщини анального каналу вимагають оперативного лікування в тому випадку, якщо вони множинні, або при важкому клінічному перебігу • Показання до оперативного лікування патології пе-ріанальной області повинні бути максимально обмежені, т. к. рани у таких пацієнтів загоюються дуже повільно, високий відсоток розвитку рецидивів захворювання. Лікарська терапія • Специфічна терапія відсутня. Лікування - симптоматичне (діфеноксілаатропін по 2,5-5 мг, лоперамид по 2-4 мг або кодеїн по 15-30 мг всередину до 4 р / добу - для ослаблення переймоподібних болів і діареї). • Сульфаніламідньге препарати • Сульфасалазин (салазосуль-фапірідін ) - починають з 500 мг 2 р / добу і (при гарній переносимості) підвищують дозу кожні 4 дні до 1 г 4 р / сут. Дія розвивається протягом 4-6 тижнів • Месалазін (можна застосувати при непереносимості сульфасалазину) - всередину 1,5 г / добу в 3 прийоми (при важкому перебігу до 3-4 г / сут не більше 8-12 тижнів); при ураженні низхідного відділу ободової кишки і прямої кишки - per rectum 1,5 г / добу в 3 прийоми. • Стероїдні препарати - при гострих формах хвороби, важких рецидивах і середньотяжким формах, резистентних до інших ЛЗ • Преднізолон 20-40 мг / сут. При досягненні ремісії дозу поступово знижують до 10-20 мг / сут до кінця 4 тижні лікування. Тривалість курсу лікування - до 2 ніс • При неможливості перорального прийому спочатку вводять гідрокортизон по 50 мг 2 р / добу в / в або 4 р / сут в / м, потім через 5-7 днів • призначають Преднізолон по 40-60 мг / добу всередину • При тотальному ураженні товстої кишки застосовують клізми з гідрокортизоном по 125 мг на 200 мл води 2 р / добу (вранці і на ніч), потім у міру досягнення ефекту - 1 р / добу, далі через день. При лівосторонньої локалізації ураження добову дозу гідрокортизону зменшують до 75-100 мг, а при ураженні прямої і сигмовидної кишки - до 50 мг. • Метронідазол по 250 мг 3 р / добу не більше 8 тижнів - при наявності параректальних абсцесів або свищів прямої кишки. • Вітамін В12 парентерально - при ураженнях клубової кишки. • Для підтримуючої терапії - месалазин, метотрексат, азатіоприн або меркаптопурин (подовжують ремісію). Протипоказання • Сульфасалазин протипоказаний при алергічних реакціях на нього в анамнезі • Месалазін - при підвищеній чутливості до саліцилатів, виражених порушеннях функцій печінки та нирок, виразковій хворобі шлунка і дванадцятипалої кишки, дітям (до 2 років), при годуванні груддю. Вагітним призначають тільки за життєвими показаннями. Запобіжні заходи • Побічні ефекти сульфасалазину: нудота, блювота, головний біль, запаморочення • При лікуванні суль-фасалазіном необхідно систематично проводити аналізи крові • При тривалому прийомі Сульфасалазин може викликати безпліддя у чоловіків • При тривалому пріёме- метронідазол викликає важкі периферичні неврити • Стероїдні препарати не слід застосовувати при наявності інфекції (наприклад, при абсцесі, свище). У сумнівних випадках одночасно призначають антибіотики. Альтернативні препарати • Антибіотики широкого спектру дії, що впливають на грамнегативні та анаеробні мікроорганізми, найбільш ефективні при ускладненнях (наприклад, абсцесі або свище) • Замість сульфасалазина - салазопірідазін, Салазі-діметоксін. Спостереження • Динамічне спостереження, контрольне обстеження кожні 3-6 ніс при стабільному стані пацієнта (вміст Нb, ШОЕ, маса тіла, больовий синдром, діарея, системні прояви) • Контрольна колоноскопія з біопсією підозрілих ділянок слизової оболонки • Щорічно • біохімічний аналіз крові, печінкові проби, протеінограмма • Визначення вмісту вітаміну В12 при тонкокишечной формі захворювання або після резекції сегмента тонкої кишки. Ускладнення • Прогресування захворювання - збільшення наявних і поява нових ділянок ураження кишечника • Рецидив захворювання після оперативного лікування (часто уражається проксимальний відділ кишки) • Свищи зустрічаються у 15% хворих: прямої кишки і анального каналу, кишково-вагінальні, кишково-міхурово, міжкишкові і зовнішні, які виходять з різних ділянок травного тракту • Позакишкові ураження зустрічаються в 10% (вузлувата еритема і піодермія, епісклерит, увеїт, анкілозуючийспондиліт) • Обструкція кишечника виникає приблизно в 25% випадків • Поширене ураження товстої кишки збільшує ризик розвитку аденокарциноми • Перфорація товстої кишки і профузне кишкова кровотеча • Освіта в черевній порожнині інфільтратів різної локалізації • Гостра токсична дилатація ободової кишки • Хвороба Крона може призвести до мальабсорб-ції при пошкодженні слизової оболонки, множинних стриктурах з надмірним зростанням бактерій або внаслідок множинних резекцій кишечника. Прогноз • У зв'язку із затяжним прогресуючим перебігом захворювання прогноз частіше несприятливий • Захворювання призводить до інвалідності більш молодих хворих, причому інвалідизацію відзначають в 2 рази частіше у жінок, ніж у чоловіків • віддалених прогноз хвороби Крона сприятливий при локалізації процесу в товстій кишці. Профілактика • Регулярне лікарське спостереження • При стійкою періодичності рецидивів - профілактичний протіворецідівний курс лікування. Синоніми • Гранулематознийколіт • Гранулематозний ентерит • Гранулема кишечника • проктоколіт Крона • Термінальний ілеїт • Регіонарний коліт • Регіонарний илеит Див. Також Коліт неспецифічний виразковий. Діарея хронічна, Синдром короткої кишки, Целіакія МКБ • К50 Хвороба Крона • К50.0 Хвороба Крона тонкої кишки • К50.1 Хвороба Крона товстої кишки • К50.8 Інші різновиду хвороби Крона • К50.9 Хвороба Крона неуточнена Довідник з хвороб. 2012.