Долихосигма у дітей, симптоми і лікування доліхосігма

Терміни «доліхосігма» (подовження сигмовидної кишки), «доліхоколон» клініцисти і рентгенологи вживають досить часто, однак чітких меж ураження при цьому не встановлено. Ще в минулому столітті лікарі відзначали, що подовжена сигмовиднакишка є однією з найчастіших причин хронічного запору у дітей. У спеціальній літературі є чимало робіт, що описують положення сигмовидної кишки в черевній порожнині і її розміри. Всі автори визнають значну варіабельність цих параметрів. М. С. Хечінашвілі, який вивчав сигмовидную кишку у новонароджених, виділив наступні варіанти її положення: S-подібна (53%), однопетлістая (27,8%), двупетлістая (57%), многопетлістая (9,9%). Наші дослідження підтвердили думку про значну варіабельності положення сигмовидної кишки, причому це більшою мірою виражено у дітей у віці від 0 до 7 років. Доліхосігма ми констатували у 15% здорових дітей, вважаючи подовженою многопетлістую або двупетлістую сигмовидную кишку, коли петлі розташовуються в черевній порожнині, досягаючи селезінкової або печінкового вигину товстої кишки. При цьому кишка надмірно рухлива, вільно переміщається в черевній порожнині, додаткові петлі зберігаються і після спорожнення кишечника. Якщо раніше доліхосігма патогенетично пов'язували з появою хронічних закрепів, то в даний час обговорюється питання: вважати чи ні її вродженою вадою розвитку, тобто мова йде про етіологічну залежності. Ряд авторів зараховують доліхосігма до пороків розвитку товстої кишки, інші бачать в ній не аномалію, а варіант розвитку. Спостерігаючи за останні роки понад 1000 дітей, які страждають хронічними запорами і рецидивуючими болями в животі, ми при ретельному динамічному спостереженні виявили доліхосігма у 25%. Н. Л. Кущ, З. А. Трофимова та А. В. Макаров, обстежуючи дітей з приводу хронічних закрепів, виявили доліхосігма у 30-40%. Таким чином, з одного боку, подовження сигмовидної кишки нерідко буває у абсолютно здорових дітей, що дає підставу вважати його варіантом норми, з іншого боку, доліхосігма часто супроводжується хронічними запорами і рецидивуючими болями в животі, що мимоволі наштовхує на думку про аномалії розвитку. Мабуть, слід визнати, що доліхосігма не так варіант норми, скільки «переддень патології», своєрідний фон для виникнення клінічної патології. В. В. Климанов, вивчаючи гістоструктури відділів подовженою сигмовидної кишки, виявив зміни всіх шарів кишкової стінки, які зводилися в основному до міофібрози з набряком сполучної тканини на тлі гіпертрофії м'язових волокон, лімфогістіоцитарною інфільтрації, дистрофії епітелію слизової оболонки, розширенню лімфатичних щілин. Нервові сплетення кількісно не були змінені, але зазначалося збіднення нервових вузлів клітинами, зморщування ядер, вакуолізація. Аналогічні явища описали також Н. Л. Кущ, В. Н. Грона. Проводилися електроміографічні дослідження з метою вивчення моторики сигмоподібної кишки при доліхосігма. Їх результати узгоджуються з результатами патогістологічних досліджень і свідчать про значні порушення моторної функції сигмовидної кишки при вродженому подовженні, виражених переважно в дистальній частині. Провокувати активність (відповідь на введення прозерину і механічне подразнення стінки кишки) свідчить про первісному ураженні синаптического апарату. Ослаблення моторики дистального відділу супроводжується в перший час компенсаторним посиленням діяльності верхніх відділів, що іноді обумовлює вторинну дилатацию просвіту кишки. Симптоми і діагностика доліхосігма. Батьки скаржаться на хронічні запори у дитини або періодично з'являються болі в животі. Хронічний запор, викликаний порушенням моторики сигмоподібної кишки, у більшості дітей (60%) виникає протягом першого року життя і зазвичай збігається з перекладом дитини на штучне вигодовування або введенням прикорму; у 40% дітей запор з'являється в 3-6-річному віці. Болі в животі, пов'язані зі стазом кишкового вмісту, метеоризмом, а також перегином надлишкових петель і частковим їх заворотом, наявністю спайок і рубців брижі, з'являються пізніше - зазвичай не раніше ніж в 5-7 років. Іноді болі супроводжуються блювотою. Динамічне спостереження за дітьми віком від 3 до 14 років, у яких рентгенологічно виявлена ??доліхосігма, дає підстави виділити три клінічні стадії в залежності від вираженості симптомів і клінічної картини: компенсовану, субкомпенсована і декомпенсована. Компепсірованная стадія доліхосігма характеризується епізодичними порушеннями функції кишечника у практично здорових дітей, у яких при рентгеноконтрастні дослідженні шлунково-кишкового тракту виявлена ??подовжена сигмовиднакишка. Частина дітей скаржаться на епізодичні напади болю в животі, переважно в нижніх відділах. У ряді випадків болю супроводжуються блювотою і здуттям живота, які зазвичай зникають після очисної клізми. Деяких дітей екстрено оперують з підозрою на гострий апендицит, але після операції болю не припиняються. Фізичний розвиток дітей з доліхосігмой в компенсованій стадії відповідає віку. При пальпації скупчення калових мас по ходу товстої кишки відсутня, живіт безболісний, правильної конфігурації. У субкомпенсированной стадії превалюють скарги на періодичні запори тривалістю до 2- 3 днів з наступним самостійним випорожненням кишечника. Багато батьки помітили порушення режиму дефекації у віці старше 2 років. Особливо часто запори виникають взимку і ранньою весною, а в літні та осінні місяці є досить стійка ремісія. Це, безсумнівно, пов'язане з харчуванням, тобто з питомою вагою фруктів і овочів в раціоні. На відміну від дітей з доліхосігмой в компенсованій стадії у дітей цієї групи помітно частіше з'являються болі в животі і метеоризм. Скупчення калових мас по ходу товстої кишки - явище також нерідке, тому батьки часто ставлять дітям клізму. Декомпенсована стадія характеризується ще більш помітними порушеннями функції кишечника. Затримка стільця відзначається до 5 днів і більше, причому у деяких дітей самостійний стілець відсутня і дефекація відбувається тільки після клізми. Живіт іноді буває збільшений (роздутий) у нижній чисти. Як видно з опису, симптоматика кілька схожа з ознаками хвороби Гіршпрунга, однак ступінь вираженості ознак абсолютно інша: доліхосігма більш «м'яко» проявляється клінічно, і здуття живота ніколи не впадає в очі в першу чергу. Притому симптоматика проявляється значно пізніше, і запори найчастіше чергуються з періодами самостійного стільця. Діагностика доліхосігма базується на ретельному вивченні клінічної картини і даних рентгенологічного дослідження товстої кишки. Можна відзначити деяку залежність між скаргами хворого і варіантом розташування петель сигмовидної кишки. Так, наприклад, скаржаться на болі в животі переважно діти, у яких подовжена сигмовидна кишка розташована у вигляді вісімки. Крім того, простежується певна закономірність у рентгенологічних знахідки в залежності від клінічної стадії хвороби. В даний час в літературі зустрічаються такі терміни, як «доліхосігма», «мегадоліхосігма», «мегасігма», «доліхоколон» та ін., Які використовують для позначення нібито самостійних нозологічних форм, що лише створює плутанину в термінології та оцінці наслідування. Динамічне спостереження з рентгенологічним контролем дозволяє в ряді випадків відзначити появу дилатації просвіту сигмовидної кишки, що раніше не спостерігалася у даного хворого. Є певна зв'язок збільшення просвіту сигмовидної кишки з тривалістю стійкого запору. Це дозволяє стверджувати, що виникнення дилатації не є який-небудь новою формою хвороби, а являє собою прогресування (порушень функції сигмовидної кишки при доліхосігма. Лікування доліхосігма. Діти, у яких виявлена ??доліхосігма, підлягають тривалому динамічному спостереженню хірурга і педіатра. Після встановлення діагнозу дитини беруть на диспансерний облік і в найкоротший час визначають клінічну стадію патології. Дітей з компенсованій стадією обстежують раз на рік в поліклініці, з субкомпенсированной - 2 рази на рік і обов'язково проводять лікування, з декомпенсованою стадією обстежують 3 рази на рік в стаціонарі. Якщо клінічні симптоми відсутні протягом 2-4 років після лікування, дітей знімають з диспансерного обліку як видужали. Консервативне лікування при доліхосігма відіграє провідну роль і показано у всіх випадках. Воно складає комплекс заходів, які призначають повторними курсами. Режим і дієта мають важливе значення в попередженні порушень акту дефекації, але достатні для лікування вже виниклих порушень. Спостереження показують, що такі найпростіші заходи, як дотримання режиму харчування, призначення вазелінового масла per os, ретельне очищення кишечника швидко призводять до пожвавлення моторної функцій товстої кишки і появі самостійного стільця. Але у більшості дітей ремісія триває не більше 1-2 міс. Тому в комплекс лікувальних заходів включають ін'єкції прозерину (в стаціонарі) або призначають перорально (амбулаторно) прозерин або дибазол у вікових дозах протягом 15-20 днів з перервою в 2-3 міс, також проводять вітамінотерапію (група В), електростимуляцію низхідного відділу товстої кишки один раз на день протягом 10-15 днів. Використовують апарат знімаючи-3, електроди розташовують по ходу лівої половини товстої кишки і стимуляцію проводять в ритмі синкопа прямокутними імпульсами. Особливу увагу слід звернути на час введення прозерину та проведення електростимуляції. Після введення прозерину моторика поліпшується, а додаткові механічні подразнення гальмують її, тому прозерин краще вводити зранку, а електростимуляцію проводити в другій половині дня. Позитивний ефект консервативної терапії добре закріплює санаторно-курортне лікування. Треба настійно рекомендувати один раз на рік перебування на таких курортах, як Желєзноводськ, Трускавець. Чим раніше і наполегливіше проводиться консервативне лікування, тим воно ефективніше. Хірургічне лікування доліхосігма має строго обмежені показання. До нього вдаються у виняткових випадках .. Основними критеріями мають бути клінічні та рентгенологічні дані в сукупності з показниками моторної функції сигмовидної кишки: стійкі, що не піддаються консервативної терапії запори, прогресуюче розширення дистальних відділів сигми і стійке зниження електроміографічних показників моторної активності (ослаблення реакції на механічне роздратування свідчить про розвиток незворотних процесів в кишкової стінки). Такі діти, а також тривалий час страждають рецидивними болями в животі (якщо встановлена ??доліхосігма і повністю виключені інші причини абдомінального синдрому!) Підлягають оперативному лікуванню, яке полягає в резекції надлишкових петель лишки: внутрішньочеревної по Ребейну або черевно-промежинна по Соаве. Якщо патоморфологічні та електрофізіологічні дослідження вказують на переважне ураження дистального відділу сигмовидної кишки, радикальним втручанням представляється проктосігмектомія. Результати лікування доліхосігма. У наших спостереженнях стійкий позитивний ефект відзначений більш ніж в 90% випадків. Летальних випадків не було. При цьому питома вага хірургічних втручань з роками значно знижується. Так, якщо в період 1968-1978 рр. з майже 200 дітей, які перебували під нашим спостереженням з приводу доліхосігма, оперативного лікування піддані 43 дитини, то за останнє десятиліття з приблизно такого ж числа хворих прооперовані лише двоє (!).