Хвороба Фокса-Фордайса | Дерматологія в Росії

  ХВОРОБА Фокс-Фордайса Гаджимурад М. Н., Хачалов Г. Б., Гайдарова З. Г., Ганієв К. Д. ДУ «Республіканський шкірно-венерологічний диспансер», Махачкала Провідне місце в етіопатогенезі хвороби Фокса-Фордайса зани мают неврогенні порушення. Алергічні ж процеси, під чіняясь неврогенной впливу, також в свою чергу впливають на нервову систему. Провідне значення у розвитку дерматозу надається дисфункції яєчників, порушення нейро гуморальної регуляції менструального циклу, що призводить до дисфункції апокрінових залоз і закупорці їх вивідних прото ков кератотіческіе масами. Вивідні протоки розширюються, розриваються і навколо них виникає запальна инфильтра ція шкіри з відкладенням глікозаміногліканів. Хворіють преиму щественно жінки молодого та середнього віку або старшого (клімактеричний період) віку. Захворювання хронічне, процес посилюється в передменструальний період і стихає під час вагітності. Уражаються переважно місця локалізації апокрінних вих потових залоз (пахвові западини, область лобка, про межность), в окремих випадках висипання можуть бути і на інших ділянках тіла. Висип мелкопапулезная, величина вузликів умень шается до периферії вогнища, частіше форма їх полушаровидная, ред ко конічна, обриси круглі, виразна схильність до фол лікулярному або парафоллікулярнимі розташуванню. Папули розташовуються густо, як правило, не зливаються. Поверхня частіше гіперкератотічна, колір їх може не відрізнятися від кольору нормальної шкіри, але частіше червонуватий з синюшним відтінком. Шкіра навколо вузликів без запальних змін, суха, воло си розріджені, часто обламані. Супроводжується сильним свербінням, інтенсивність якого наростає перед менструаціями, після нервових стресів. У рідкісних випадках свербіж може бути відсутнім. Гістопатологія: гіперкератоз, акантоз, розширення і де генеративні зміни потових залоз, розрив їх проток, лімфоцити-гістіоцитарні інфільтрати в дермі навколо волося них фолікулів, потових залоз, судин, скупчення муцина. Диференціальний діагноз слід проводити з обмежений ним нейродермитом, червоним плоским лишаєм, хронічної ек земой, псевдоксантомой еластичної, сирингоми. У терапії захворювання застосовують гормональні препарати (Синестрол, фолликулин та ін.) Після консультації з ендокринології логом. При наполегливому інтенсивному свербінні Букки-терапія, лазеро- і магнітотерапія, рефлексотерапія, внутріочаговое введення кор тікостероідних гормонів, хірургічне видалення з последую щей шкірною пластикою. Нами спостерігалася жінка 67 років з зудять згрупований ними папулами промежини і лівої гомілки. Хворіє понад 40 років. Перші зудять елементи з'явилися в 19-річному віці в правій пахвовій області, які були хірургом иденти фіцірованним як гідраденіт і потім на них зроблені насічені ки. Після цього відбулася диссеминация сверблячих висипань в ліву пахвову область і промежину. З пахвових западин еффлорісценціі елімінувати через 15 років, постоян але зберігаючись в області геніталій. П'ять років тому з'явилися зу дящие папули на спині, які регресували через 4 роки. Протягом останніх 15 років також турбують згруповані зу дящие вузлики передній поверхні лівої гомілки. Нестерпно сти лікарських засобів не відзначалося. Об'єктивно: шкіра лобка і великі статеві губи позбавлені під лос, набряклі, ліхеніфіцірованнимі, покриті напівкулястими папулами і екскоріаціями. Права статева губа різко набрякла, гіперемована, на лівої гомілки згруповані блискучі, по лушаровідние, щільні, сверблячі вузлики діаметром 2 3 мм. В останньому вогнищі відзначаються три зони: центральна ліхеніфі царювати, середня папульозна, периферична гіперпіг ментірованная. Діагноз: Хвороба Фокса-Фордайса, обмежений нейродер міт лівої гомілки. Лікування: дексаметазон 4 мг внутрішньом'язово 1 раз на день (№ 7), супрастин 1 мл внутрішньом'язово на ніч, тіосульфату натрію 30% р-р по 10 мл внутрішньовенно, феназепам по 10 мг 2 рази на день, кар сил по 1 таб. 3 рази на день, вітаміни В1 і В6 внутрішньом'язово по 1 мл через день (чергувалися). Зовнішньо: Кольдо-крем, мазь «Сінаф лан», «Белодерм». Протягом місяця після проведеної терапії свербіж відсутній, проте потім рецидивував і постійно зберігається. У представленому спостереженні поєднання хвороби Фокса Фордайса і обмеженого нейродерміту може вказувати на провідне участь функціональних порушень нервової системи в етіопатогенезі хвороби Фокса-Фордайса.