Коли поцілунки стають кислими - хвороба Шегрена

Коли поцілунки стають кислими - хвороба Шегрена Одним з найбільш складних і небезпечних аутоімунних захворювань, здатних призвести до онкології, є хвороба Шегрена. Про те, як виявити це захворювання і призупинити його розвиток, нашому кореспонденту розповідає професор, провідний науковий співробітник Інституту ревматології РАМН Володимир Іванович ВАСИЛЬЄВ. - У медичній літературі згадуються то хвороба, то синдром Шегрена. Чим вони відрізняються і звідки у них така незвичайна назва? - Сімдесят п'ять років тому шведський офтальмолог Генріх Шегрен вперше описав цю недугу. Ключовий ознака хвороби такий: в результаті хронічного запалення залоз, насамперед слізних і слинних, вони виділяють все менше секрету, внаслідок чого пересихають слизові оболонки. Коли оці не вистачає слізної рідини, в ньому відчувається печіння і як би присутність чужорідного тіла, з'являється світлобоязнь. При ураженні слинних залоз наростає сухість порожнини рота, виникають хворобливі набряки слинних залоз, карієс зубів, кислий присмак у роті. «Кислий поцілунок» таких хворих - а недуга цей майже завжди жіночий - неприємний. Тому моїм пацієнткам, яким доводиться цілувати онуків, чоловіків, коханих, я раджу частіше користуватися льодяниками. Порушення в інших залозах призводять до сухості шкіри, слизових оболонок носової порожнини, трахеї і бронхів, стравоходу, області геніталій. У шлунку часто починається атрофічний гастрит. Якщо ми говоримо про хвороби Шегрена, то вона починається з «висихання» залоз і потім на якийсь період часто їм і обмежується. У такому випадку пацієнт скаржиться головним чином на перераховані вище симптоми, а інші, тобто не пов'язані з залозами, якщо і виникають, то турбують менше. Наприклад, ранкова скутість як ознака запалення суглобів, що розвинувся на фоні хвороби Шегрена, триває не більше 10-20 хвилин. Що ж стосується синдрому Шегрена, то він починається вдруге в рамках інших аутоіммуннних захворювань. Найчастіше це хронічний біліарний цироз печінки (70%), ревматоїдний поліартрит (25%), системний червоний вовчак (10%). Характерно, що ранкова скутість у хворого, де синдром Шегрена розвинувся на фоні поліартриту, не проходить годинами, зате всі симптоми пересохлих залоз проявляються не настільки сильно, як при однойменної хвороби. - Виходить, що хвороба Шегрена найсильніше б'є по залозам, а інші органи уражаються менше. Зате при синдромі Шегрена спостерігається зворотна картина? - У більшості випадків так воно і буває. Синдром і хвороба Шегрена зустрічаються приблизно з однаковою частотою: в цілому приблизно у 1% росіян у віці до 40 років і приблизно у 4% населення після 60 років, тобто ця недуга вельми поширений. У Росії їм страждають більше 2,5 мільйонів чоловік. Оскільки у синдрому та хвороби Шегрена набагато більше подібностей, ніж відмінностей, та й різниця між ними важлива скоріше для лікаря, а не для пацієнта, давайте далі в нашому інтерв'ю користуватися терміном «хвороба Шегрена», в якому ми умовно об'єднаємо обидва ці варіанти залізистої патології . - Вважається, що хвороба Шегрена зазвичай дебютує на тлі застуди, грипу у старіючої жінки, під час менопаузи або незабаром після неї. Значить, все ж можна говорити про якісь прийомах профілактики недуги? - Ви навели дані медичної літератури. А ось мій досвід говорить, що приблизно в 80% випадків хвороба починається у жінок середнього і навіть молодого віку при гострому емоційному стресі. Причинами стресу можуть служити розлучення, конфлікт на роботі, а нерідко і щось незначне. Скажімо, провал на іспиті. Розвитку такої реакції сприяють психологічні особливості людини: найчастіше наші пацієнтки - надміру відповідальні, Надвимогливість до себе, недовірливі, тривожні люди з підвищеною емоційністю. Тому якщо вже говорити про профілактику, то порадив би жінкам менш емоційно реагувати на гострі ситуації. Пам'ятати, що через низьку «стресостійкості» вони схильні особливому ризику не тільки по відношенню до аутоімунних захворювань, але і до інфаркту, гіпертонії, виразці желудка.- Володимир Васильович, але чи немає суперечності у ваших висловлюваннях? Спочатку ви сказали, що хвороба Шегрена в 4 рази частіше зустрічається у літніх пацієнтів старше 60 років, ніж у більш ранньому віці, а потім - що ця хвороба зазвичай починається в молодому і середньому віці ... - Хвороба Шегрена - досить складне для діагностики захворювання, яке лікар може багато років, а то і одне-два десятиліття приймати за аутоімунні ураження суглобів, печінки, слізних залоз і інших органів. Тому переважна більшість діагнозів хвороби Шегрена у пацієнтів вдається уточнити тільки до 50-60 років. І до речі, навіть така, прямо скажемо, не повністю задовольняє фахівців можливість, з'явилася у світовій медицині тільки в останні два десятиліття, в основному завдяки прогресу так званих іммунногістохіміческіх методів аналізу сироватки крові. Саме в ці роки, швидше за все якраз через вдосконалення діагностичних прийомів, спостерігався настільки «бурхливе зростання захворюваності» цією недугою, що сьогодні, на відміну від ситуації 1980 років і раніше, нікому з фахівців з аутоімунної патології вже і в голову не прийде віднести хвороба Шегрена до рідкісних захворювань. - А як цей симптомокомплекс виявити, і взагалі як встановлюється остаточний діагноз хвороби Шегрена? - Зробити це точно здатна тільки бригада лікарів - ревматолог, офтальмолог і стоматолог. Справа в тому, що сухість очей і рота, а тим більше, суглобові та інші «внежелезістие» симптоми, спостерігаються і при багатьох інших недугах. Тому довести присутність хвороби Шегрена можуть лише три фахівці разом, причому кожному з них необхідно обов'язково зробити кілька аналізів. Наприклад, стоматолог використовує мікроскопічне дослідження шматочка слинних залоз, їх рентгенограму і одночасове вимір виділення слини. На підставі аналізів крові ревматолог порівняє присутність у ній різних білків запального і аутоімунного походження. Скажімо, показник ШОЕ при хворобі Шенгрена зазвичай дуже висока - до 60 мм / год. Але залежить це в основному від підвищення в крові рівня білків аутоімунного походження - імуноглобулінів. Зате тести на «запальні» білки крові нерідко бувають отріцательние.- В аптеках завжди у великому асортименті представлені різноманітні штучні сльози, обприскувачі та мазі для рота. Тому лікування цієї недуги, принаймні на ранніх стадіях, не становить труднощів? - Ви говорите про так звану замісної терапії. Так ось вона, хоча і незамінний, але не першорядний спосіб боротьби з цією недугою. Головне ж завдання лікування, яка, підкреслю, повинна вирішуватися з перших же місяців хвороби - придушення аутоімунної агресії в організмі. Інакше кажучи, іммунносупрессівная терапія. Але тут вона проводиться інакше, ніж при інших аутоімунних захворюваннях! Раніше вважалося, що таким пацієнтам достатньо замісної терапії. А иммунносупрессивного треба починати тільки тоді, коли виникнуть ускладнення. У нас з цього питання давно була особлива точка зору. Лише в останнє десятиліття наша точка зору стала знаходити все більше прихильників у світі. У Росії ж завдяки лікуванню хвороби Шегрена за способом, розробленим в нашому Інституті, вдалося домогтися того, що для 80% пацієнтів тривалість життя перевищує 70 років! Але ми прийшли б і до кращих результатів, якби в різних регіонах Росії спостерігалося більше розуміння нашої лікувальної тактики з боку лікарів-ревматологів, до яких повертаються пацієнти після консультацій і лікування в московському Інституті ревматології. «Ось так намудрували столичні професори! - Жартують над нами в районних поліклініках. - Рака у хворого немає, тільки залози пересохли, а йому виписали цитостатики. Палять з гармати по горобцях! ». І скасовують призначену нами терапію цитостатиками, що погіршує перебіг заболеванія.- Володимир Іванович, розкажіть докладніше про ці ваших «гарматних пострілах» .- Я їх почав в 1975 році, коли вирішив знайти ефективний прийом профілактики переродження хвороби Шегрена в злоякісні новоутворення. Протягом 30 років спостерігав три групи таких хворих. Лікування вони отримували разлічное.100 пацієнтів відмовилися від будь-якої іншої терапії, крім замісної. 150 хворих використовували гормональний препарат преднізолон, який застосовується і при інших аутоімунних захворюваннях. 140 пацієнтів приймали в рамках иммунносупрессивного терапії лейкеран і циклофосфан. Це цитостатики, тобто ліки, неспецифически пригнічують поділ клітин. В результаті в першій групі рак розвинувся у 28 осіб, у другій - у 9. А в третій - у трьох. Всього-навсього! Але з роками спостережень над моїми хворими я помітив і інше надзвичайно важлива перевага такого лікування. Поразки залоз у таких пацієнтів були менш виражені, ніж в інших групах. Скажімо, рідше наступали такі важкі ускладнення сухого ока, як прориву роговиці. Та й замісна терапія давала велику віддачу. А адже це дуже важливо. Наприклад, закопувати краплі в очі (а це лише одна з багатьох щоденних процедур) деякі з таких пацієнтів повинні через кожні півгодини! Вітчизняних штучних сліз не випускають, імпортний ж флакон коштує 300-400 рублів і більше. У разі хвороби Шегрена цитостатики для придушення розмноження лімфоцитів в залозах треба застосовувати багато років, але в значно менших дозах, ніж при ракових захворюваннях. І обов'язково слід додавати гормональні препарати. Вони відновлюють діяльність кісткового мозку, яку пригнічують цитостатики. Однак і гормони ми призначаємо в менших дозах, ніж при лікуванні інших аутоімунних захворювань. У разі хвороби Шегрена кращий цитостатик - лейкеран (Великобританія). Його приймають по 4 мг в день курсами по декілька років без перерв. Преднізолон додають по 5 мг на день. Але місячне лікування лейкераном обходиться понад 1500 рублів. А у федеральний пільговий список він не включений. Ось і лікуйся! - А які цитостатики залишилися доступні? - Доводиться призначати метатрексат, хоча це ліки токсично для печінки. Його приймають по 75-10 мг на тиждень. З доступних за ціною препаратів добре допомагає циклофосфан, але він призначається лікарем тільки у вигляді внутрішньом'язових ін'єкцій і при найбільш важких ускладненнях. У таблетках він не еффектівен.- Чи з'явилися за останні роки принципово нові препарати для лікування хвороби Шегрена? - Якщо говорити про иммунносупрессивного терапії, то це препарат мабтера (Швейцарія). Діючи подібно цитостатикам, він гальмує поділ не всіх клітин організму, а тільки лімфоцитів, від «агресивності» яких і залежить перебіг хвороби Шегрена. При мінімальних побічних ефектах мабтера дозволяє добитися стійкого багаторічного загасання захворювання. Є нововведення і в замісної терапії. Винайдені зубні пасти для кращої санації порожнини рота і краплі для очей, до складу яких введено цитостатик циклоспорин. Застосування цих засобів для місцевого лікування «сухих» залоз виявилося набагато ефективніше, ніж раніше використовуваних препаратів замісної терапіі.- Але всі ці чудові ліки недоступні російським хворим? - На жаль. Росіяни, які страждають на хворобу Шегрена, отримують безкоштовно Мабтеру тільки у випадках переродження цієї недуги в лімфому. Або тоді, коли синдром протікає на тлі ревматоїдного артриту, де не діють всі інші ліки. Вважаю такий стан неприпустимим. Тому директор Інституту ревматології, академік РАМН Є. Л. Насонов я направили в Мінздрасоцразвітія лист, де ми відстоюємо необхідність включення Мабтери в список одержуваних пацієнтом безкоштовно препаратів для лікування хвороби Шегрена, незалежно від того, чи відбувається озлокачествление, або чи присутній до того ж ревматоїдний артрит. Сподіваємося, що нас почують. 5.12.11 Олександр Рилова, кандидат медичних наук Журнал «60 років - не вік»