Фолікулярний дискератоз шкіри (хвороба Дарині) | Основні шкірні хвороби

Фолікулярний дискератоз шкіри є спадковим захворюванням і може зустрічатися серед членів однієї сім'ї і навіть у кількох поколіннях. Передається за аутосомно-домііантному типу. Клінічна картина фолікулярного дискератоза. Характерно хронічне млявий перебіг процесу про повільним розвитком клінічних ознак і тривалим їх існуванням. Можливі спонтанні ремісії та загострення, що виникають під впливом екзо- та ендогенних факторів. У дітей у віці до 10 років, а іноді й у дорослих (частіше у чоловіків) з'являються папули, покриті кіркою коричнево-сіруватого кольору, розміром від шпилькової головки до маленької сочевиці. Кірка тверда, ороговевшая, виступає над рівнем шкіри, після її зняття залишається поглиблення у вигляді воронки з піднятими краями (розширене отвір фолікула волоса), в яке кірка «посилає» м'який жовтуватий тяж сального вигляду. Спочатку папули ізольовані, потім зливаються в бляшки. Висип локалізується на симетричних ділянках переважно на скронях, вушних раковинах, в області носогубних складок, пояса верхніх кінцівок, грудини, зовнішніх статевих органів, волосистої частини голови, між лопатками, в пахових складках і в пахвових ямках. Слизові оболонки уражаються рідко. На волосистій частині голови папули невеликого розміру (до шпилькової головки), нерідко покриваються жирними лусочками або серозно-гнійними нашаруваннями; в області складок спостерігаються веррукозную розростання, дифузне мокнуть, можливі мацерація і тріщини. На тильній поверхні кистей і стоп висипання нагадують плоскі бородавки, на долонях і підошвах - гіперкератоз. У пахової області, пахвових ямках і на всіх ділянках увлажняемой шкіри можуть (у виняткових випадках) утворюватися рожеві вегетації, що нагадують цвітну капусту, від них поширюється неприємний запах. Поряд з папулами і корками на окремих етапах розвитку хвороби можуть переважати бульбашки, при цьому клінічна картина нагадує екзематозний процес. При наявності великих ерозованих мокли поверхонь з'являються сприятливі умови для вторинного зараження пиогенной і микотической інфекцією. Цьому сприяє порушення обміну речовин (ожиріння, цукровий діабет та ін.) І функції вегетативної нервової системи (гіпергідроз). У цих випадках ознаки фолікулярного дискератоза виражені слабо, а на перший план виступають прояви піодермії, кандидозу і т. Д. В залежності від поширеності висипань і характеру морфологічних елементів розрізняють обмежену (лінійну, зостіріформную, інтертригінозний), дисеміновану, генералізовану, типову (узелково- рожеву), екзематозні (вузликово-везикулезную), пемфігоїдна (бульозну), вегетуючу форми фолікулярного дискератоза. Захворювання нерідко носить системний характер. Поряд з ураженням шкіри і слизових оболонок відзначаються порушення психіки, функції внутрішніх органів, різноманітні ендокринопатії, дефекти розвитку кісткової тканини і т. Д. Деякі автори вважають, що фолікулярний дискератоз являє собою захворювання, близьке до доброякісних діскератотіческім пухлин. Патогіотологія. Виявляють внутрішньо-і внефоллікулярний гіперкератоз, акантоз, виражені в різному ступені. У верхніх рядах шипуватий і зернистого шарів епідермісу виявляють діскератотіческіе тільця. У дермі виражений папіломатоз. Лікування дискератоза. Ретинол і токоферолу ацетат у великих дозах, гормоно- і геліотерапія, УФО. Місцево - мильно-содові ванни, після яких застосовують 2% саліцилову мазь, 10% крем з сечовиною, крем з додаванням глюкокортикоїдних гормонів.