Тромбоцитоз

Тромбоцитозом називається підвищення кількості тромбоцитів вище норми. З точки зору патогенезу, тромбоцитоз поділяють на дві групи: первинний і реактивний. Див. Також: Тромбоцитопения Первинний тромбоцитоз Первинний тромбоцитоз виникає внаслідок дефекту в гемопоетичних стовбурових клітинах, що призводить, принаймні частково, до автономного гемопоезу і порушення розвитку стовбурових клітин. Таким чином, первинний тромбоцитоз виникає майже виключно як ускладнення одного з мієлопроліферативних порушень (хронічного мієлолейкозу, полицитемии, есенціальною тромбоцітеміі, идиопатического миелофиброза) - клональних захворювань гемопоетичних стовбурових клітин, для яких характерна надлишкова проліферація. У рідкісних випадках первинний тромбоцитоз виникає у зв'язку з одним з мієлодиспластичні синдромів, особливо 5q-синдромом, а також у зв'язку з ідіопатичною кільцевої сидеробластної анемією. Кількість тромбоцитів у хворих з первинним тромбоцитозом може бути по-різному: від величин не набагато вище норми до декількох мільйонів в 1 мкл. Змінюється також морфологія тромбоцитів. Виявлені в мазках периферичної крові гігантські тромбоцити і навіть фрагменти цитоплазми мегакаріоцитів свідчать про первинний процесі, хоча ці зміни можуть бути і відсутніми. Оскільки первинний тромбоцитоз є результатом дефекту поліпотентних гемопоетичних стовбурових клітин, як правило спостерігається зміна гематокриту та / або вмісту лейкоцитів. Наявність спленомегалії також підтверджує первинний процес. Час кровотечі у хворих з первинним тромбоцитозом варіюється: воно може бути зниженим, нормальним, пролонгованим. Однак у більшості пацієнтів виявляються порушення функції тромбоцитів, найчастіше агрегації, індукованої адреналіном. Клінічні прояви захворювання в значній мірі пов'язані з основним патологічним процесом. При цьому виникнення тромбозу і кровотечі пояснюється наявністю первинного тромбоцитоза. Характерним ускладненням є тромбоз судин незвичайної локалізації (наприклад, брижових вени, печінкова вена, артерії пальців). Дигитальная артеріальна ішемія призводить до клінічно вираженого синдрому ерітромелалгія, болючою еритемі, набряку пальців рук. У літніх людей іноді спостерігаються напади ішемії, в тому числі серця. Геморагічні ускладнення розвиваються в 2 рази частіше тромботичних і локалізуються, як правило, в шлунково-кишковому тракті. Чіткий зв'язок між збільшенням вмісту тромбоцитів і ризиком виникнення тромботичних або геморагічних порушень не простежується. Але якщо тромбоз і геморагії виникають при первинному тромбоцитарном порушення, вважають, що ймовірність виникнення ускладнень можна істотно знизити, зменшивши вміст тромбоцитів. Реактивний тромбоцитоз Реактивний тромбоцитоз проявляється як наслідок патологічного процесу, який, як вважають, не вражає гемопоетичні стовбурові клітини, т. Е. Регуляторні механізми, що контролюють тромбоцитопоез і розвиток стовбурових клітин, не порушуються. Реактивний тромбоцитоз слід розглядати як доброякісне порушення. Хоча кількість тромбоцитів підвищено, їх морфологія та функція не змінені. Нормальна агрегація тромбоцитів може допомогти при диференціюванні реактивної та первинної форм тромбоцитоза. При реактивному варіанті кількість циркулюючих тромбоцитів рідко перевищує 1 000 000 / мкл; значно більші величини свідчать про первинний порушенні. Не виявлено чіткого зв'язку між наявністю реактивного тромбоцитоза і розвитком тромботичних або геморагічних клінічних проявів; і, отже, немає показань для лікування інгібіторами функції тромбоцитів і терапії, спрямованої на зниження їх кількості. Можливі причини реактивного тромбоцитоза різноманітні: спленектомія, великі хірургічні операції (іноді), залізо-дефіцитна анемія, гостра кровотеча, хронічні запалення (особливо ревматоїдний артрит, коліт), гострі та хронічні інфекції (особливо хронічні легеневі інфекції), остеомієліт, амілоїдоз, цироз печінки , злоякісні захворювання (особливо легень, підшлункової залози, хвороба Ходжкіна), відмова від алкоголю, гемолітична анемія, прийом лікарських препаратів (вінкристин, адреналін), відновлення після тромбоцитопенії (лікування дефіциту B12 і фолієвої кислоти). «Аспленіческій» тромбоцитоз буває максимальним між 2 -й і 3-м тижнями після спленектомії і тримається порівняно недовго (від декількох тижнів до декількох місяців). Його виникнення пов'язують з видаленням органа, де відбувається секвестрація і руйнування тромбоцитів, а також, мабуть, синтез антитромбоцитарних антитіл і вироблення гуморального фактора, що робить гальмівний вплив на кістковий мозок. У багатьох випадках реактивний тромбоцитоз асоціюється із системними запальними захворюваннями і, як вважають, є результатом виділення імумономодуляторної цитокінів, які вдруге стимулюють продукцію тромбоцитів. Ця модель найбільш відповідає стану при ревматоїдному артриті, коли зміст інтерлейкіну-6 (ІЛ-6) у сироватці крові прямо корелює зі ступенем тромбоцитоза. Інтерлейкін-6 відомий як протизапальний цитокін, який також стимулює поліплоїдизації мегакариоцитов та освіта тромбоцитів. Причиною тромбоцитоза у хворих з онкологічною патологією ймовірно є подразнюючу дію продукуються пухлиною біологічно активних речовин на мегакаріоцітарний паросток кісткового мозку. Така дія може бути і прямим у пацієнтів з метастазами пухлини в кістки. Найбільш часто тромбоцитоз спостерігається при гіпернефроїдний раку нирки, саркоматозние ураженнях легень, лімфогранулематозі. У клінічному аналізі крові у таких пацієнтів може бути присутнім збільшення ШОЕ. У коагулограмме нерідко відзначається гіперфібріногенемія і схильність до гіперкоагуляції. Зустрічаються тромбоцитоз, супроводжуючі переломи великих кісток скелета (особливо часто - стегнової кістки). Комі того, тривала гіпоксемія, крім еритроцитозу, також може бути причиною тромбоцитоза. Збільшення числа тромбоцитів іноді є компонентом природної відповідної реакції організму на тривалі хронічні кровотечі. Це може спостерігатися (правда, досить рідко) у пацієнтів з цирозом печінки при кровотечах з варикозних розширених вен стравоходу, у хворих з виразковим ураженням шлунково-кишкового тракту. У таких хворих тромбоцитоз часто поєднується з ознаками залізо-дефіцитної анемії. У хворих B12-дефіцитної анемією може спостерігатися транзиторне підвищення числа тромбоцитів в період відновлення показників червоної крові внаслідок терапії. Реактивні тромбоцитоза не можуть бути причиною тромбогеморрагических ускладнень і не вимагають спеціальної корекції. Зусилля лікуючого лікаря повинні бути спрямовані на своєчасне розпізнавання і негайне лікування захворювання, що стало причиною тромбоцитоза. Література: Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крові. Переклад з англійської - Москва - Санкт-Петербург: «Видавництво БІНОМ» - «Невський Діалект», 2000 р Козловська Л. В., Миколаїв А. Ю. Навчальний посібник з клінічних лабораторних методів дослідження - Москва, Медицина, 1985 До . М. Абдулкадиров, О. А. Рукавіцина, Е. Р. Шилова, В. Ю. Удальева, - Гематологічні синдроми в загальній клінічній практиці, довідник, - Санкт-Петербург, - Спеціальна література, ЕЛБІ, - 1999 рік Віллоубі М. Дитяча гематологія, - Москва, «Медицина», 1981 г