Хвороба Ходжкіна Хвороби Доктор Пітер

Хвороба Ходжкіна (лімфогранулематоз) це злоякісне захворювання, що вражає лімфатичну систему. Захворювання може виникнути в будь-якому органі, що має лімфоїдну тканину (лімфатичні вузли, селезінка, вилочкова залоза, аденоїди, мигдалини). Ознаки Хвороба починається з збільшення лімфатичних вузлів. Зазвичай спочатку збільшуються пахові, шийно-надключичні і пахвові вузли. Однак в 15-20% випадків в першу чергу збільшуються лімфатичні вузли черевної та грудної порожнини. При цьому пацієнтів також турбує кашель, біль у грудях, задишка, відчуття тяжкості в животі і втрата апетиту. Іноді лімфовузли збільшуються до таких величезних розмірів, що здавлюють шлунок і зміщують нирки. Також для лімфогранулематозу характерно підвищення температури, озноб, пітливість. Температура тіла скаче то вгору, то вниз. Підвищення температури супроводжується ознобом, а її зниження рясним потовиділенням. Апетит у пацієнта знижується. Пацієнт втрачає вагу, у неї розвивається кахексія (виснаження). Приблизно третина страждають на хворобу Ходжкіна турбує свербіж шкіри, причому інтенсивність його може бути різною від помірного до виснажливого. Опис Передбачається, що лімфогранулематоз був відомий вже в 1666 році. Принаймні, саме в цей час в працях Malpighi зустрічається опис захворювання, схожого на те, що зараз відомо як хвороба Ходжкіна. Однак названо це захворювання по імені Томаса Ходжкіна, який в 1832 році повідомив про сім пацієнтах із загальними симптомами збільшенням лімфатичних вузлів, збільшенням селезінки, кахексією. Всі сім пацієнтів померли. А Ходжкин запропонував виділити ці випадки в самостійне захворювання. Через 23 роки С. Вілкс уважно вивчив дослідження Ходжкіна, додав до них власні спостереження ще за 11 пацієнтами і назвав захворювання хворобою Ходжкіна. Значний внесок у вивчення лімфогранулематозу також зробили С. Я. Березовський (1890), Штернберг (1899) і Рід (1902). Вони описали пухлинні клітини, які виявляються при цьому захворюванні в лімфатичних вузлах. У Росії ці клітини називають клітинами Березовського-Штернберга, а за кордоном клітинами Штернберга-Ріда. Деякі фахівці називають їх клітинами Березовського-Штернберга-Ріда. Лимфогранулематозом можна захворіти в будь-якому віці, однак найчастіше він розвивається у молодих чоловіків у віці 16-30 років, або у літніх чоловіків старше 50 років. У дітей до року це захворювання не зустрічається, у дітей до 5 років воно виявляється вкрай рідко. Частота захворюваності приблизно 3 людини на 1 млн населення в рік. Частота захворюваності серед дітей в Росії 1,9 на 100 тис населення. Що саме викликає це захворювання, невідомо. Однак є гіпотеза, що причина віруси. Вважається, що спровокувати початок цього захворювання можуть: інфекційний мононуклеоз (викликається вірусом Епштейна-Барр); імунодефіцитні стани. Відомо також, що якщо один із близнюків страждає лимфогранулематозом, то у другого підвищується ризик розвитку цього захворювання. Хвороба Ходжкіна може протікати блискавично, від 4 до 6 місяців, або повільно, до 20 років. Протягом хвороби виділяють чотири стадії: При лімфогранулематозі першій стадії вражені лімфатичні вузли однієї області (I), або вражений один який-небудь орган або його ділянку (Ie). Друга стадія характеризується ураженням лімфатичних вузлів двох або декількох областей по одну сторону діафрагми (II) вище або нижче її. Також можливе локалізоване ураження внелімфатіческого органу або його ділянки і лімфатичних вузлів однієї або декількох областей по одну сторону діафрагми (IIe). При третій стадії захворювання вражені лімфатичні вузли по обидві сторони діафрагми (III), при цьому може бути уражена селезінка (IIIs) або якийсь внелімфатіческого орган або його ділянку (IIIe). Можливо також ураження і того, і іншого (IIIse). Четверта стадія хвороби Ходжкіна характеризується дифузним або дисемінований ураженням одного або декількох внелімфатіческого органів або тканин, супроводжуються або не супроводжуються ураженням лімфатичних вузлів. При цьому кожна стадія поділяється на категорії, які позначаються буквами. Категорія «а» означає відсутність у пацієнта симптомів захворювання. Категорія «в» означає, що у пацієнта є як мінімум один з нижченаведених симптомів: безпричинна втрата маси тіла більше 10% від первісної за останні півроку; непояснена лихоманка з температурою більше 38 С; рясне потовиділення. Категорія «е» присвоюється, якщо пухлина поширена на органи і тканини, розташовані поряд з ураженими групами лімфатичних вузлів. Якщо поруч зі стадією є буква «s», значить, у пацієнта вражена селезінка. Буква «x» означає, що освіта досягло великого розміру. Також виділяють чотири гістологічних типу хвороби Ходжкіна. При лімфогістоцитарний типі (15% всіх випадків лімфогранулематозу) у біоптаті переважають зрілі лімфоцити, клітин Березовського-Штернберга-Ріда мало. Цей тип хвороби з низькою злоякісністю, виявляється він на ранніх стадіях. Пацієнти найчастіше чоловіки молодше 35 років. Нодулярний склероз це найбільш частий тип хвороби Ходжкіна, приблизно 40-45% всіх випадків. Найчастіше їм страждають молоді жінки. Уражаються зазвичай лімфатичні вузли середостіння. В біоптаті виявляються не тільки клітини Березовського-Штернберга-Ріда, але і лакунарні клітини великі, з безліччю ядер і з пінистої цитоплазмою. Прогноз при цьому захворюванні, як правило, хороший. У 30% випадків хвороби Ходжкіна буває смешанноклеточний тип. Їм часто страждають літні люди, діти, а також ВІЛ-інфіковані. Це захворювання частіше розвивається у чоловіків. Захворювання зазвичай виявляється на II-III стадії. В біоптаті багато клітин Березовського-Штернберга-Ріда. Найрідкісніший тип протікає з придушенням лімфоїдної тканини. Це менше 5% випадків хвороби Ходжкіна. Страждають їм в основному літні пацієнти. В біоптаті переважають клітини Березовського-Штернберга-Ріда і майже немає лімфоцитів. Діагностика Для діагностики цього захворювання потрібна консультація онколога і гематолога. Обов'язково роблять біопсію лімфатичних вузлів, так як основний діагностична ознака захворювання наявність клітин Березовського-Штернберга-Ріда в біоптаті. Також проводять ультразвукове дослідження органів черевної порожнини, комп'ютерну або магнітно-резонансну томографію органів грудної клітини. Роблять і біопсію кісткового мозку. Диференціювати хвороба Ходжкіна потрібно з бактеріальними та вірусними інфекціями і неходжкінські лімфоми. Лікування При відсутності лікування протягом 10 років виживає менше 10% пацієнтів. Найбільш ефективне лікування променева терапія і протипухлинні засоби. Променева терапія використовується у пацієнтів з I і II А стадіями захворювання, на IIВ і IIIА цей метод поєднується з медикаментозним лікуванням. На IIIВ і IV стадіях лімфогранулематозу застосовують зазвичай тільки медикаментозну терапію протипухлинними препаратами. При ураженні кісткового мозку проводять його аутотрансплантацию. Правда, така поразка зустрічається досить рідко. Остаточно вилікуваними вважаються ті, у кого повна ремісія триває більше 5 років. Профілактика Ефективною профілактики хвороби Ходжкіна не існує, оскільки невідома точна причина цього захворювання. Доктор Пітер