Хронічна недостатність надниркових залоз, симптоми і лікування

Хронічна недостатність надниркових залоз у дитячому віці зустрічається рідко. Навіть у великих центрах рідко реєструється більше 2-5 хворих молодше 14 років щорічно. Проте про захворювання доцільно сказати докладніше, враховуючи те, що діагноз у дитячому віці не ставиться через багатозначності (неспецифичности) симптоматики. Захворювання часто діагностується терапевтом вже у юного пацієнта, у якого до цього багато років відзначалася знижена толерантність до навантажень. Беручи до уваги, що це хронічне захворювання тече сприятливо за умови своєчасної діагностики та призначення замісної терапії, в сумнівних випадках педіатра слід подумати про можливість хвороби Аддісона. Після зниження захворюваності на туберкульоз у патогенезі захворювання велике значення набуло пошкодження кори надниркових залоз аутоімунним процесом. До числа причин захворювання відносяться крововилив у наднирники, зокрема у новонароджених, а також наслідки важкого сепсису (мається на увазі синдром Санарелли-Швартцманна). Аутоімунними механізмами легко пояснити часте поєднання хронічної надниркової недостатності з пошкодженням інших залоз внутрішньої секреції. Найчастіше відзначається поєднання гіпофункції кори надниркових залоз і околощитовідних залоз. При такому поєднанні часто має місце і третє захворювання, зазвичай шкірне (моніліаз). Проте останнє не є причиною надниркової недостатності; його слід розглядати як прояв патології імунної системи. У багатьох випадках у сироватці хворих вдається виявити антитіла до тканини кори надниркових залоз; при цьому повідомляється про різні типи антитіл. Їх знаходять також у хворих, що мають тільки недостатність кори надниркових залоз. Захворювання часто буває у братів і сестер. За Х-хромосомі успадковується сімейна хвороба Аддісона, що протікає з прогресуючим церебральним склерозом. Симптоми. Типовими ознаками захворювання є (у порядку частоти): фізична слабкість зі зниженням спонукальних стимулів і здатності зосередитися, пігментація, втрата маси тіла, апетиту, гіпотонія. Ці симптоми, за винятком пігментації шкіри і слизових оболонок, зустрічаються при багатьох хронічних загальних соматичних захворюваннях, тому на визначення степепі пігментації, насамперед долонних складок, геніталій, сосків, слизової оболонки щік, слід звертати особливу увагу. Підозрілим є вказівка, що дитина, вельми слабкий і худий, дуже швидко загоряє на сонці. Посилена пігментація пояснюється тим, що гіперпродукція АКТГ поєднується з посиленим викидом меланоцітстімулірующего гормону (МСГ) гіпофізом. У випадках вираженої нестійкості до інфекції також слід подумати про хворобу Аддісона. Діагностика дуже проста. Діагноз перевіряється вже однією пробою з АКТГ з визначенням рівня кортизолу плазми. При цьому не настає підвищення рівня кортизолу плазми (початково дуже низького) у відповідь на стимуляцію кортикотропіном. Відсутні добові коливання рівня (низького) кортизолу. Екскреція хромогенів Портера-Сілбера з сечею мінімальна. Труднощі можуть виникнути при виявленні обмеження секреції мінералокортикоїдів. Комбіноване визначення рівня альдостерону і реніну в умовах нормального сольового режиму і дієти без солі дозволяє встановити ступінь обмеження продукції мінералокортикоїдів, яке часто з'являється пізніше, а у деяких дітей нечітко виражене. Криз при хворобі Аддісона може розвинутися після багаторічного субклинического перебігу захворювання у зв'язку з гострою інфекцією чи іншою гострою навантаженням на організм (операція, нещасний випадок). При цьому в клінічній картині превалюють серцево-судинна симптоматика, падіння артеріального тиску і тахікардія, гіпоглікемія і наростаюче затьмарення свідомості. Дефіцит альдостерону веде до втрати натрію, гіпонатріємії та зменшення об'єму циркулюючої плазми. Одночасно виникає гіперкаліємія може викликати порушення провідності серця. Лікування. Принцип лікування гострого кризу при хворобі Аддісона наступний: заповнення дефіциту рідини і натрію, боротьба з ацидозом, замісна терапія глюко- і мінералокортикоїдами, у разі необхідності ліквідація гіперкаліємії і (або) гіпоглікемії. Наведені нижче рекомендації стосуються дітей з поверхнею тіла близько 1 м2 (у віці близько 10 років). Однак оскільки в перші години кризу навряд чи є підстава боятися передозування, не слід втрачати занадто багато часу на розрахунки. 1. Невідкладне початок тривалої крапельної інфузії ізотонічного розчину хлориду натрію і негайне внутрішньовенне введення швидкодіючого глюкокортикоїду. Наприклад: 20 мг розчинного урбазона або іншого дериватів Преднізону або преднізолону, оптимально 100 мг актокортіна (гідрокортизону) внутрішньовенно. Потім внутрішньовенна ін'єкція 1 мг альдокортена або 30-45 мг водорозчинного перкортена. Дослідження глікемії (декстростікс), при гіпоглікемії - додаткове внутрішньовенне вливання 20 мл 20% розчину глюкози. 2. Продовження внутрішньовенного введення гідрокортизону або преднізолону: в 1-у добу гідрокортизон або преднізолон. Подальша замісна терапія хлоридом натрію і минералокортикоидами залежить від концентрації електролітів. Відшкодування рідини проводиться відповідно до загальноприйнятої педіатричній тактикою: під час кризу ізотонічний розчин хлориду натрію, а при поліпшенні стану - розчин 1: 1. При гіперкаліємії - інсулін і глюкоза або іонообмінні смоли. Принцип тривалої замісної терапії надниркової недостатності глюкокортикоїдами і при необхідності минералокортикоидами не відрізняються від лікування адреногенитального синдрому. Однак замісна терапія при хронічна надниркової недостатності значно простіше, так як при недостатній дозуванні відсутня гиперпродукция андрогенів.