Екзостозная дисплазія зон росту кісток - Кісткова патологія, Дисплазії і пухлини кісток - Хірургія та лікування

    Кістково-хрящові екзостоз - системне вроджене, спадкове захворювання. Зовнішній хондроматоз кісток по А. В. Русакова, ecchondrosis ossificans no R. Virchow, остеохондрома, екзостозная хондродисплазія (М. В. Волков) - особлива форма дисплазії зон росту кісток. Захворювання відомо з глибокої давнини, оскільки в виражених випадках деформації видно і добре визначаються обмацуванням. Як вказував А. В. Русаков (1959), «хрящові екзостоз - це не просто пухлиноподібних тканину, а інтегральні частини хибно розвиваються кісткових органів». Він, як і всі інші автори, вважав екзостоз дистопією дериватів скелетогенной мезенхіми, визначальною ріст кісток у довжину. Підтвердженням цього А. В. Русаков та ін. Бачили в тому, що екзостоз зберігають ту ж реактивність, що і нормальний паростковий хрящ. Це підтверджується тим, що в періоди посиленого росту дитини спостерігається і посилений ріст екзостозів. Ми зустрічали дівчаток у віці 12-14 років, у яких в період менструації з'явився біль в області екзостозів. Все це говорить про гормональної залежності зростання екзостозів (А. В. Русаков), так як вони в переважній кількості випадків перестають рости із закінченням росту скелета. Екзостозная дисплазія, очевидно, - найпоширеніша патологія скелета, і оскільки вона викликає безліч самих різних ускладнень, деформацій і може озлокачествляться, їй потрібно приділяти велику увагу, а хворих ставити на диспансерний облік. Різні автори спостерігали від декількох десятків до сотень таких хворих. Матеріали М. В. Волкова (1985), отримані ним у двох лікувальних установах, включають 673 хворих дітей з екзостозной хондродисплазія; Г. М. Поляков (1966) повідомляє про 494 хворих, А. А. Раззаков - про 256 і т. Д. Ми також спостерігаємо дуже багато таких хворих. У поліклініці ЦІТО майже не буває консультативних днів без виявлення 1-2 хворих з кістково-хрящовими екзостозами. У відділенні кісткової патології дорослих ЦІТО було прооперовано 430 хворих з екзостозной дисплазією і більше 60 - з приводу хондросаркоми, що виникла через екзостоз; крім того, більше 500 пацієнтів з поліклініки були направлені в інші лікувальні установи для оперативного лікування, що в сумі становить 1000 хворих. Дуже важливим і сумним фактом є спадкова передача за домінантним типом (припускають, що відповідальним за розвиток екзостозів є сегмент довгого плеча 8-ї хромосоми). Як показали дослідження Є. М. Меерсон і А. А. Раззакова, спадкування відбувається за аутосомно-домінантним типом при пенетрантности специфічного гена, рівної 0,66-66%, що дає можливість для медико-генетичного консультування сімей хворих з використанням методу вивчення ультраструктури фібробластів шкіри пацієнтів. За даними AM Герасимова і А. А. Раззакова (1985), аналіз компонентів протеогліканових агрегатів екстракту хряща екзостозів з підвищеною активністю росту (з ознаками рівномірного і нерівномірного костеобразования) дозволив виявити підвищення вмісту гіалуронової кислоти в 5-10 разів; співвідношення хондроитин-4-сульфату та хондроїтин-6сульфата було одно 85:15 при нормі 50:50. Співвідношення білків з протеогліканових агрегатів хряща екзостозів з підвищеною активністю росту було близько до співвідношення, характерному для хряща новонароджених та деяких інших зростаючих пухлин, у той час як в екстрактах хряща крила клубової кістки тих же хворих воно відповідало віковій нормі. Локалізація екзостозів по частоті відповідає зонам зростання з найбільшою його потенцією - це нижня зона росту стегнової кістки, верхньої плечової, великогомілкової кістки і т. Д. Клінічно екзостоз можуть проявлятися досить по-різному, оскільки можуть викликати безліч вторинних симптомів. Лікарям добре відомо, що екзостоз мають різну форму: • порівняно широку основу і тонкий, гострий кінець; • вузьке підставу, що закінчується округлим або кулястим кінцем, в основному хрящовим; • одні екзостоз майже одночасно із зростанням окостеневают, інші мають велику хрящову необизвествляющуюся «шапку ». Це, очевидно, залежить від того, з якої зони пластинки росту кістки в основному виник екзостоз, вірніше, від якої зони пластинки росту він успадкував біологічні, біохімічні особливості. Добре відомо, що екзостоз з ростом дитини поступово зміщуються у бік діафіза, дуже рідко екзостоз починається біля самого епіфіза. Це залежить від того, що, за даними В. Н. Павлової (1988) та інших дослідників, в платівці зростання, прилеглої до епіфізу, не спостерігається ознак проліферації в клітинах, контакт хряща і кістки дуже інтимний, основна речовина кісткової частини епіфіза зливається з основною речовиною хряща; такий вид контакту називається оссеохондрал'ним. Зазначені особливості і дозволили назвати цю I зону (поверхневу) зоною покоїться хряща; очевидно, з цієї зони екзостоз виникають рідко. Зона II - зона проліферуючого хряща - має два шари сплощені і кубічних клітин. Зона III - зона зрілого хряща - зрілі клітини не проліферують. Зона IV отримала назву зони гине і кальцифицирующего хряща. Як описує В. Н. Павлова, «великі, що дозрівають клітини III зони безпосередньо межують з пузирчастими клітинами IV зони метафіза, які перебувають у стані дистрофії. Ми вважаємо, що пухирчасті клітини є елементами IV внутрішньої зони, т. Е. Зони кальцифікації і руйнування хряща, а не III зони зрілих активних клітин, як це представлено в деяких посібниках. Таким чином, можливо, якщо диспластична тканину екзостоз має властивості II зони проліферуючого хряща, екзостоз може володіти більшою потенцією росту; якщо ця тканина володіє в основному біологічними особливостями IV зони гине і кальцифікуючий, т. е. вапнянистими, хряща, екзостоз може рости, обизвествляется і перетворюватися на кістку. Однак потрібно пам'ятати, що хрящ виділяє специфічний антіінвазівний фактор, що оберігає хрящ від вростання в нього судин (ендотелію) ", таким чином, в цьому випадку буде спостерігатися проліферація - зростання екзостоз, хрящової« шапки »без явищ кальцинації і оссификации. Екзостоз настільки різноманітні в своїй будові, що спостерігаються поряд з описаними вище варіантами будови і найрізноманітніші їх комбінації. Ми не вважаємо раціональним, за пропозицією М. В. Волкова (1985), розділяти екзостоз за формою і напряму зростання на лінійні, холмовідние і кулясті. Враховуючи, що особливості будови, росту і злоякісного перетворення екзостозів мають велике значення для клініки, прогнозу та визначення показань до оперативного лікування, ми в 1971 р запропонували клініко-рентгенологічну класифікацію екзостозной дисплазії. Диференціальний діагноз найбільш важкий з паростальной остеомою, або саркомою, особливо для молодих лікарів . Важливо пам'ятати, що під основою екзостоз ніколи не буває кортикального шару кістки, а паростальние пухлини, що розвиваються з паростальних тканин, майже завжди мають під своєю підставою кортикальний шар кістки (до її руйнування). У деяких проекціях екзостоз, т. Е. Освіту, яка виступає за межі кістки іноді не видно, а на рентгенограмі або при просвічуванні визначається округле або іншої форми утворення з більш щільною периферією. Тому екзостоз лопаток, ребер іноді приймають за пухлини легень. На верхівках екзостозів бувають не тільки слизові сумки, що виникають як пристосувальний механізм, що зменшує тертя перекидаються через нього сухожиль, м'язів, але і ліпоми. Ми спостерігали ліпоми на вершині екзостозів, що локалізуються на кістках передпліччя і великогомілкової кістки. Це, очевидно, не випадковість, а поєднаний порок розвитку. Порівняно часто порушується ріст кістки: вона або відстає у рості й деформується, або зростає швидше і подовжується. С. Т. Зацепіним в 1976 р запропонована методика виправлення косорукості (рис. 14.1). Екзостоз можуть тиснути на спинний мозок, легені, нерви, судини, сусідні кістки і т. П. Потрібно пам'ятати, що два екзостоз, що ростуть поруч, наприклад з великої та малої гомілкових кісток, можуть зростися своїми хрящовими «шапками» і укласти судинно-нервовий пучок в тунель або викликати повну облітерацію, наприклад, заднебольшеберцовой артерії. У одного хворого з таким явищем ми з цілком зрозумілої причини не змогли виділити, та й знайти на рівні екзостоз і нижче заднебольшеберцовую артерію (рис. 14.2). Ми були дуже засмучені й очікували некрозу, проте ні порушення кровообігу, ні його зміни в бік зниження не спостерігалося, так як поступово відбувалося здавлення і розвивалися явища компенсації за рахунок інших артеріальних стовбурів. Нерідко при травмах бувають переломи тонкої ніжки екзостозів. У короткій роботі неможливо описати все те, що може викликати екзостозная дисплазія. Рідкісним ускладненням є пошкодження зростаючим Екзостоз великого судинного стовбура, що спостерігалося у 4 наших хворих. В одного з них був довгий тонкий екзостоз задньої поверхні верхнього кінця стегнової кістки, при цьому його гострий кінець стирчав догори. Під час роботи у вугільній шахті пацієнт раптово відчув жар в сідничної області і поява швидко збільшується припухлості, пункція якої виявила велику кількість крові. Пошкодження нижньої сідничної артерії легко пояснити: кінець екзостоз здійснював руху великої амплітуди при ротаційних рухах стегнової кістки і міг легко поранити нерухому ніжнеягодічную артерію, що не здійснювало подібних рухів. У 2 інших хворих були пошкодження судин нижньої третини стегна (рис. 14.3): у одного - тільки стегнової артерії, в іншого - артерії та вени. Відзначено різке невідповідність між кількістю екзостозів, підводять судинні пучки, і пошкодженням судин. Дійсно, при видаленні екзостозів нерідко доводиться зрушувати судинний пучок з хрящової «шапки» екзостоз часто з жолобка, або поглиблення. Але у всіх цих випадках є хоча б тонка, але чітка м'якотканинних прошарок між судинами і голівкою екзостоз. При пошкодженнях ж судин ніякої прошарку, навіть фасциальной, між головкою екзостоз і посудиною немає. На підставі цих фактів ми вважаємо, що необхідною умовою є розвиток екзостоз з тієї частини кістки, до якої прикріпляється фасціальна перегородка, що переходить в фасциальні ложі судинного пучка. При цьому умови екзостоз росте всередині фасциальной перегородки, розсуваючи її листки, і досягає безпосередньо судин. Між вершиною екзостоз і судинами в цьому випадку немає і не може бути ніякої м'якотканинних прошарку, яка б їх захищала. Судини в цьому випадку виявляються фіксованими до голівки зростаючого екзостоз, при кожному систолическом розширенні артеріальна стінка приходить в зіткнення з верхівкою екзостоз і розривається або самостійно, або це відбувається під час операції при відділенні судин від екзостоз, причому вина оперує хірурга тут мінімальна або дорівнює нулю. Рис. 14.1. Множинні кістково-хрящові екзостоз. а - типова деформація передпліччя і вивих головки променевої кістки; б - різка деформація і укорочення ліктьової кістки; в - остеотомія дистального відділу ліктьової кістки; г - вправлення головки променевої кістки за допомогою двох спиць з наполегливими майданчиками (за С. Т. Зацепіну), косо проведених через обидві кістки, збережено правильне зіставлення кісток в ліктьовому суглобі, з'явилася можливість зняти апарат Ілізарова, відзначається поступова регенерація ліктьової кістки - подовження лівого передпліччя, усунення вивиху головки променевої кістки, правильна форма передпліччя. д - той же хворий після лікування. А. В. Балацький та ін. В 1971 р описали хворого 10 років, у якого раптово з'явилася рідина в плевральній порожнині. При пункції отримана кров. Під час операції виявлено екзостоз на внутрішній поверхні ребра, пошкодив реброву артерію. Порушення функції органів таза та грудної порожнини відбувається при зростанні екзостоз всередині порожнин. У цих випадках зазвичай екзостоз визначається вже після того, як з'явилося розлад органів. Величезні екзостоз, що ще зберегли свою доброякісну природу, іноді викликають великі труднощі при оперативному втручанні. При триваючому зростанні за рахунок збільшення хрящової «шапки» екзостоз втрачає ознаки диспластичного захворювання і наближається до пухлинного. Пролиферирующий екзостоз ми розглядаємо як пресаркоматозний процес, який за відсутності оперативного втручання може закінчитися перетворенням в злоякісну пухлину. Дані різних авторів про озлокачествлении при кістково-хрящових екзостозах коливаються від 5 до 25%. Озлокачествлению піддаються як множинні, так і поодинокі екзостоз. Думки про частоту озлокачествлении при тому чи іншому вигляді захворювань суперечливі. Найбільш частою локалізацією озлокачествлении, описаних в літературі, є стегнова кістка, а також кістки таза. Зазвичай озлокачествление спостерігається у дорослих хворих; ми не зустріли в літературі опису цієї патології у дітей. М. В. Волков (1962) на великому матеріалі (198 дітей з екзостозной хондродисплазія) не виявив такого ускладнення. Г. М. Поляков (1966), що спостерігав 466 хворих дітей, також не зазначив жодного випадку виникнення злоякісної пухлини. Серед опублікованих робіт лише деякі присвячені озлокачествлению екзостозів з описом одиничних спостережень (Т. П. Виноградова, І. С. Мгалобішвілі, Б. Н. Ципкин, В. Д. Чаклін, Г. М. Поляков). Л. П. Кузьміна повідомила про 20 хворих з озлокачествлению екзостозами. До теперішнього часу ми маємо 66 таких хворих, озлокачествлению екзостоз становлять 12% усіх стаціонарних спостережень. Серед наших хворих з озлокачествлению екзостозами чоловіків було 32 і жінок - 34. Вік більшості хворих (20 пацієнтів) не перевищував 40 років. Наймолодшому було 16 років, найстаршому - 75 років. Множинна форма захворювання спостерігалася у 48 хворих, солітарна - у 18. При множинної формі озлокачествляться один, рідше 2- 3 екзостоз. Рис. 14.2. Проліферуючі хрящові шапочки кістково-хрящових екзостозів застосуванню більшої малогомілкових кісток, що злилися в один конгломерат. При видаленні екзостозів виявилася атрезія задній гомілкової артерії, нога залишилася живою за рахунок хороших колатералей. Рис. 14.3. Кістково-хрящові екзостоз, розрив стегнової артерії Екзостоз, освіта помилкової аневризми, яка була прийнята за хондросарком. Маленька залишкова помилкова аневризма. Найбільш частою локалізацією озлокачествлению екзостозів були кістки таза, великогомілкова кістка, стегнова, плечова кістки, лопат ребра, хребці, крижі. Клінічні прояви захворювання - біль і ріст пухлини Загальний стан хворих страждало мало. Половина хворих (33 особи) знали про існування у них екзостозів, в інших 33 пацієнтів захворювання виявлено вже після виникнення злоякісної пухлини. Патоморфологічне дослідження віддалених пухлин у 66 оперованих хворих підтвердило наявність хондросаркоми. Місцеві зміни при озлокачествлении екзостозів зазвичай були різко виражені. Визначалася деформація ураженого відділу кінцівки за рахунок пухлини, вкритої напруженої блискучою шкірою Місцева температура цій області, як правило, підвищена. Пухлина плотноеластіческойконсистенції з великим виходом в м'які тканини Руху в прилеглому суглобі обмежені. Реакції регіонарних лімфатичних вузлів не виявлено. Пухлина може досягати значних розмірів, при її локалізації на кістках тазу можливе порушення функції тазових органів. Рентгенологічна картина озлокачествлению екзостоз характеризується втратою чіткості кордонів кістково-хрящового освіти, змащене ма його контурів, появою вогнищ деструкції в кістковому підставі пухлини і в прилеглих відділах кістки. При триваючому зростанні ніжка екзостоз не визначається, а вся пухлина являє собою гомогенну тінь з нерівномірними ділянками звапніння. У деяких випадках, головним чином при рецидивних Хондросаркома кісток тазу, рентгенологічно пухлина не виявляється, в той час як клінічно промацуються масивні пухлинні конгломерати. Дуже важливою діагностичною ознакою ми вважаємо невідповідність клінічного та рентгенологічного розмірів пухлини; прощупується пухлина значно більших розмірів, ніж видно на рентгенограмі. Це свідчить про інтенсивному зростанні хрящового відділу пухлини. Класифікація екзостозной хондродисплазія, одиничною або множинної дисплазії росткової зони кісток (по С. Т. Зацепіну, 1972) 1. Екзостоз плоскі або загострені з досконалою (повноцінної) осифікацією, яка відбувається одночасно з проліферацією хрящового покриття. Зростання екзостозів припиняється раніше закінчення росту хворого або одночасно з ним. Екзостоз найчастіше мають сужающуюся до кінця форму; внутрішній простір їх заповнене спонгиозной кістковою тканиною або кістковим мозком, зовнішня частина екзостоз являє собою нормально розвинений кортикальний шар кістки. Рис. 14.4. Рис. 14.5. Рис. 14.6. Рис. 14.7. Рис. С. Т. Зацепін Кісткова патологія дорослих