Геморагічна пурпура - хвороба Шенлейн-Геноха, симптоми і лікування

Геморагічна пурпура є захворювання, яке клінічно характеризується гострим початком, раптовою появою геморагічної висипки. Зазвичай одночасно спостерігається біль, а нерідко і набрякання великих суглобів кінцівок. Висип і явища з боку суглобів двосторонні, симетричні, іноді дзеркально тотожні. У деяких випадках спостерігаються симптоми з боку шлунково-кишкового тракту: різкі болі в животі, кривава блювота, кишкові кровотечі. Подібні захворювання вперше описані в 1841 р Шенлейн і в 1874 р Геноха. Своєрідність даної болючою форми змушує змінити звичайний порядок викладу і почати з опису клінічної картини, а не з етіології та патогенезу. Симптоми хвороби Шенлейн-Геноха. Захворювання зустрічається у всіх віках, частіше в підлітковому і юнацькому. Хворіють переважно жінки. В одних випадках перед гострим розвитком типової картини захворювання буває підвищення температури до субфебрильних цифр, ангіна, нежить. Нерідко ставиться діагноз грип. Проходить кілька днів, іноді 1-2 тижні. Хворий вважається здоровим. Потім раптово з'являється геморагічний висип і розвивається повна картина захворювання. У деяких випадках захворювання починається серед повного здоров'я. Раптово з'являються болі в животі різної інтенсивності та локалізації. У той же день або через 1-2 доби з'являється висип, біль у суглобах, підвищення температури до 38. Болі в животі можуть з'явитися першим симптомом, який змушує звернутися до лікаря. Вони можуть виникнути в надчеревній ділянці, симулюючи виразкову хворобу, або в клубової області, симулюючи апендицит. Зустрічаються випадки, коли раптово з'являються болі в животі, кривавий стілець, Гиппократова особа - симптоматология инвагинации. У таких хворих (частіше у дітей, підлітків) нерідко на операції знаходять крововиливу в субсерозною і в підслизовій оболонках кишок. Буває блювота жовчю, іноді з кров'ю. Живіт роздутий і напружений. Найбільш постійним симптомом при хворобі Шенлейна-Геноха є рясна геморагічна висипка. Окремі її елементи величиною від шпилькової головки до сочевичного зерна. Спочатку висип рожева, злегка підноситься над рівнем шкіри (пальпується). Через добу вона стає більш темною, темно-червоною, звичайно вже не пальпується. Нерідко вона супроводжується свербінням. Окремі елементи не зливаються один з одним. Тижнів через два висип зникає безслідно. Надзвичайно характерно розташування висипу. Висипання найчастіше починається на шкірі нижніх кінцівок, переважно на переднебокових їх поверхнях і сідницях. Далі вона може з'явитися на верхніх кінцівках і тут вона також більш багата на розгинальних поверхнях. Висип спостерігається і на шкірі живота, спини, грудей. На шкірі обличчя нам її не вдалося бачити жодного разу. Характерна симетричність, дзеркальна тотожність розташування висипу з обох сторін. Зазвичай кількість окремих елементів, їх величина збільшуються у напрямку зверху вниз. Особливо це виявляється, коли хворий починає вставати. Звичайні при хворобі Шенлейна-Геноха ураження суглобів, точніше околосуставной тканини. Уражаються великі суглоби: колінні, ліктьові. Як і шкірні прояви, вони також двосторонні, симетричні. Така форма хвороби називається ревматоїдна пурпура. Але при ній немає летючості, характерною для ураження суглобів при ревматичної інфекції. У деяких випадках є тільки хворобливість суглобів при їх русі, в інших - набряклість навколосуглобових тканини. Нередка деяка набряклість нижніх кінцівок. Печінка, селезінка та лімфатичні вузли не збільшені. Десни не кровоточать. З боку крові не відмічається нічого характерного. Кількість еритроцитів, гемоглобіну і, що важливо в діагностичному відношенні, кількість тромбоцитів не змінено. Відзначається деякий лейкоцитоз, наявність плазматичних і ретикуло-ендотеліальних клітин. В пунктаті кісткового мозку виявляється нормальний склад його клітинних елементів. Згортання крові, тривалість кровотечі, протромбіновий час в межах норми. Симптом джгута (Кончаловського) позитивний. Іноді спостерігається гематурія. Захворювання може закінчитися геморагічним нефритом, що протікає наполегливо і дуже довго. В керованої нами клініці ми спостерігали дівчину 19 років, у якій поряд з шкірними геморагіями спостерігалися повторні вогнищеві зміни міокарда, підтверджені електрокардіографічним дослідженням. Іноді зустрічається позитивний феномен Бітторфа, т. Е. Збільшене число одноядерних клітин в мазку крові з мочки вуха у порівнянні зі звичайним мазком з пальця. Наприклад, у звичайному мазку клітин типу гістіоцитів 6%, а в мазку з вуха 23,2%. Наявність позитивного феномена Бітторфа виразно говорить про зміну ендотелію капілярів. Зільберман виробляв пробну ексцизії шкіри в області геморагічних висипань і знайшов парез капілярів. Вони були переповнені кров'ю. Проникність капілярів для плазми і еритроцитів різко підвищена. Ми спостерігали 18-річну дівчину, яка страждала протягом 2 років рецидивами хвороби Шенлейн-Геноха. У хворої мався хронічний тонзиліт. При підшкірному введенні пеніциліну з'являлася різка кропив'янка. Уртикарная висип спостерігалася також при туберкулінової пробі Пірке. Це вказувало на стан алергії. Захворювання протікає циклічно, повернення хвороби супроводжуються невисокою температурою неправильного типу, новими висипаннями, надзвичайно болісними через свербежу. Напади в ряді випадків повторюються, іноді протягом тривалого часу. Зустрічаються особливо важкі, блискавичні, форми, частіше у дітей, коли всі явища виражені надзвичайно різко. Слід підкреслити, що в цих випадках може спостерігатися некроз і виразка обширних геморагічних ділянок. Для розуміння даного захворювання дуже важливо, що при ньому є позитивні симптоми Кончаловського, Бітторфа, парез капілярів і явища алергії. Етіологія і патогенез. В основі хвороби лежить раптово наступає зміна найдрібніших судин, обумовлене нервово-алергічним фактором (двобічність, симетричність, раптовість поразки). Ще в 1874 р Геноха, що дав прекрасний опис даного захворювання, іменував його "судинним неврозом". Хвороба Шенлейн-Геноха є вираз підвищеної чутливості. Її прояви (підвищення температури, висипання на шкірі, набряклість підшкірної клітковини, зміни суглобів, шлунково-кишкові явища) відносяться до алергічної реакції, до анафілаксії. Таке розуміння патогенезу було висловлено вперше Ослера і розвинене в подальшому Глянцманна. В даний час це найбільш прийнятна теорія патогенезу даного захворювання. Дуже цікава участь нервової системи, зокрема в шкірних проявах. Ці зміни мають симетричний, іноді дзеркально тотожний характер, розташовані метамеріческі і відповідають певним зонам іннервації. За висловом І. В. Давидовського, шкіра є плацдармом для виявлення алергічних запальних станів. Якщо хвороба Шенлейн-Геноха є алергічним захворюванням, слід шукати джерело алергізації, алерген. Специфічного збудника хвороби Шенлейн-Геноха шукали безрезультатно. Зокрема, безуспішно пов'язували її з туберкульозом. Основні заперечення проти туберкульозної етіології наступні. По-перше, туберкульоз дає гніздова ураження, в той час як тут вони розвинені, двосторонні. По-друге, у більшості страждали геморагічної пурпурою не можна було знайти активного туберкульозного процесу ні під час спалаху захворювання Шенлейн-Геноха, ні в наступний період. Нерідко ми виявляли у даних хворих інфекційні осередки в мигдалинах і каріозних зубах. В керованої нами клініці А. Я. Ярсшевскій спостерігав хворого на хронічний остеомієліт стегна, повторно надійшов в клініку в 1946 і 1948 рр. з явищами purpura abdominalis. Після радикальної операції з приводу остеомієліту напади пурпури припинилися. В. А. Насонова називає хвороба Шенлейн-Геноха другий хворобою. Нерідко геморагічну пурпуру іменують purpura rheumatica, peliosis rheumatica. Ревматизм і хвороба Шенлейн-Геноха - два абсолютно різних захворювання. В обох випадках уражаються суглоби. Але при геморагічної пурпурі поразку двостороннє, симетричне, ревматизму ж властиво летюча (летючий ревматизм) ураження суглобів. При ревматизмі уражається ендокард, при хворобі Шенлейна-Геноха цього не буває. При ревматизмі прекрасне лікувальне дію надають саліцилати, при геморагічної пурпурі вони діють значно менш постійно. Хвороба Шенлейн-Геноха називають toxicosis capillaris. Але при істинних токсикозах уражаються більш-менш все капіляри. Тут же страждають капіляри головним чином певних областей. При хворобі Шенлейн-Геноха і при цинзі система крові безпосередньо не вражена. Є явища геморагічного діатезу судинного генезу. Д. Н. Яновський вважає, що геморагічна пурпура повинна бути вилучена з відділу гематології та перенесена до відділу судинних захворювань. З практичної точки зору необхідно говорити про геморагічної пурпурі в посібниках з гематології, оскільки такі хворі потрапляють частіше в гематологічну клініку. В даний час деякі автори відносять хворобу Шенлейн-Геноха до групи колагенозів. Нам це здається мало обгрунтованим. Діагноз зазвичай нетруден. Шкірні геморагічні висипання двосторонні, симетрично розташовані, кілька виступають над поверхнею шкіри, одночасно виникають болі в суглобах зі змінами навколосуглобових тканин, повна відсутність змін з боку крові - достатні підстави для постановки діагнозу хвороби Шенлейн-Геноха і диференціального діагнозу з хворобою Верльгофа. Скрутна часом діагностика purpura abdominalis. Припадки болю в животі з кривавою блювотою і кривавим стільцем нерідко служать причиною неправильної діагностики виразки шлунка або інвагінації. Ретельне дослідження хворого (наявність висипу, болю в суглобах) повинно допомогти в діагностиці. Гейрднер зводить перераховані симптоми в тріаду: характерний висип, шлунково-кишкові симптоми (коліки, блювота, кишкові кровотечі) і хворобливе набрякання суглобів. Лікування геморагічної пурпури. Симптоматично застосовується хлористий кальцій. Хороші результати відзначені при застосуванні адренокортикотропного гормону (40-60 одиниць на добу) і кортизону (зайвий доказ алергічного характеру цього симптомокомплексу). При суглобових ураженнях показані саліцилати (по 0,5 г 4 рази на добу саліцилового натрію). Рекомендуються вітаміни С і Р. У ряді випадків хороший ефект дає димедрол (по 0,03-0,05 г 2-3 рази на день). Необхідно шукати джерело алергічної реакції і видаляти його: боротьба з тонзилітом при необхідності і тонзилектомія, санація порожнини рота, вигнання глистів. Для усунення джерела інтоксикації з кишечника призначають проносні і тваринне вугілля.