Гемолітична анемія: причини, симптоми, лікування

 Гемолітична анемія - загальна назва для групи захворювань, провідною ознакою яких є руйнування еритроцитів. У нормі еритроцит живе 90-120 днів, але при ряді захворювань термін життя еритроцитів може скорочуватися. Класифікація гемолітичних анемій Виділяють 2 групи гемолітичних анемій: спадкові (вроджені); набуті. При спадкових гемолітичних анеміях еритроцити утворюються з якимось дефектом (неправильна форма, розмір еритроцитів, порушення структури гемоглобіну). Найвідоміші вроджені гемолітичні анемії - микросфероцитарная анемія Маньківського - Шоффара, серповидноклеточная анемія. Причини виникнення придбаних гемолітичних анемій Переливання несумісної крові; аутоімунні процеси, що запускають руйнування еритроцитів (пухлини, системні захворювання сполучної тканини, злоякісні новоутворення кісткового мозку і лімфоїдної тканини); токсичний вплив деяких хімічних (міді, свинцю, миш'яковисті водню) і біологічних (бджолиний і зміїний отрути, малярійний плазмодій) речовин; гемолітична хвороба новонароджених проявляється несумісністю між кров'ю матері і плоду (по групі крові або резус-фактору). У деяких випадках встановити причину розвитку придбаної гемолітичної анемії не вдається. Таку гемолітичну анемію називають ідіопатичною. При аутоімунних гемолітичних анеміях організм виробляє антитіла до власних еритроцитів. При різних патологіях антитіла можуть активізуватися або на холоді, або в теплі. Відповідно виділяють теплову та холодову форми гемолітичної хвороби. Симптоми гемолітичних анемій Желтуха. За рахунок підвищеного руйнування еритроцитів у плазмі крові зростає концентрація білірубіну (його непрямої фракції), проміжного продукту руйнування гемоглобіну. Жовтяниця при гемолітичних анеміях проявляється лимонним відтінком шкіри. Спленомегалия (збільшення розмірів селезінки). Так як еритроцити (в основному) руйнуються в селезінці, то навантаження на цей орган збільшується, відповідно і розміри селезінки збільшуються. Може з'являтися біль, тяжкість в області лівого підребер'я. Інтенсивна забарвлення сечі і калу - за рахунок того, що в сечу і кал потрапляють продукти перетворення гемоглобіну. Анемія (недокрів'я) і супутні їй ознаки - загальна слабкість, запаморочення, задишка, блідість шкірних покривів, прискорене серцебиття. Анамнез захворювання та обстеження лікаря Перше, що повинен зробити лікар після збору скарг при підозрі на гемолітичну анемію - ретельно зібрати анамнез. Необхідно уточнити, чи були у когось із близьких родичів подібні симптоми, чи ставили діагноз гемолітичної анемії. Чи відноситься дана людина до якихось етнічних груп, корінні предки яких мешкали в гірській місцевості. Цей аспект важливий, адже серед таких людей (азербайджанці, жителі Дагестану) часто зустрічаються спадкові гемолітичні анемії. Необхідно уточнити, коли виникли перші симптоми анемії (з народження або в дорослому віці). Якщо лікар запідозрить наявність придбаної гемолітичної анемії, тоді він постарається знайти першопричину розвитку даного захворювання. При спадкових гемолітичних анеміях, крім характерних симптомів, можуть також бути присутнім і анатомо-фізіологічні особливості (зміна зубів, баштовий череп, інфантилізм, непропорційне зростання). Додаткові методи дослідження Загальний аналіз крові - найперший аналіз, результати якого приведуть до думки про гемолітичної анемії. У загальному аналізі крові можна побачити такі зміни: зменшення кількість гемоглобіну та еритроцитів і одночасне підвищення вмісту ретикулоцитів (клітин-попередників еритроцитів). Велика кількість ретикулоцитів вказує на те, що кістковий мозок працює нормально і намагається заповнити дефіцит еритроцитів. Також при вивченні еритроцитів під мікроскопом можна побачити зміна їх форми, розмірів. Рівень білірубіну в плазмі крові: визначаються кількісні показники рівня загального білірубіну та його фракцій (прямого і непрямого). При гемолітичної анемії буде підвищений загальний білірубін за рахунок непрямої фракції. Визначення осмотичної резистентності (стійкості) еритроцитів. Знижена осмотическая резистентність спостерігається при аутоімунної гемолітичної анемії, сфероцитозе. Проба Кумбса проводитися для того, щоб підтвердити аутоімунний характер гемолітичної анемії (визначають наявність антитіл до еритроцитів). Лікування гемолітичної анемії Лікування гемолітичної анемії залежить від того, яке захворювання лежить в основі гемолітичної анемії, наскільки виражені симптоми захворювання. Якщо симптоми захворювання виражені слабо, тоді гемолітична анемія не потребує лікування. Застосовують такі види лікування: Призначення глюкокортикостероїдів (преднізолону) при аутоімунної природи анемії. Глюкокортикоїди гальмують вироблення антитіл, що руйнують еритроцити, таким чином, руйнування еритроцитів призупиняється. Видалення селезінки (спленектомія) застосовують у разі неефективності гормональної терапії при аутоімунної гемолітичної анемії, а також при важких спадкових формах захворювання. Також в лікуванні гемолітичної анемії використовують цитостатичні препарати, плазмаферез.