Хвороба рандом Ослера, симптоми і лікування

Хвороба рандом Ослера характеризується розширенням найдрібніших шкірних судин і спадковими змінами слизових оболонок, що супроводжуються повторними кровотечами, зокрема носовими. Вперше дане захворювання описав французький клініцист Рандю. Основна характеристика цього геморагічного діатезу дана Ослера. Хвороба рандом Ослера - надзвичайно рідкісне захворювання. Так, Обертен знайшов в літературі опис всього 320 випадків. Наводяться дані про сімейства, в яких це захворювання констатовано в 4-5 поколіннях. За Хьорсту, захворювання відзначено у половини членів родин, що страждали хворобою рандом Ослера. Уражаються нею однаково часто обидві статі. Симптоми. Основним, першим, а часто і єдиним симптомом є повторні носові кровотечі. За даними Раветта, вони найчастіше вперше з'являються у віці 14-15 років. З роками кровотечі стають частішими і рясними. Спостерігаються, крім того, сильні менструальні кровотечі, гематурія, кровохаркання, кривава блювота. Анатомічним субстратом кровотеч є групи розширених найдрібніших судин: капілярів і венул шкіри і слизових оболонок у вигляді "павучків" (телеангіоектазій), розташованих частіше на слизовій носа. До 30-річного віку утворюються ангіоми. У стінці уражених найдрібніших судин зникають еластична і м'язова оболонки. Завдяки цьому різко порушується здатність судин до скорочення. З боку крові немає ніяких специфічних змін. Повторні рясні кровотечі викликають недокрів'я. Тривалість кровотечі в межах норми. Діагноз ставиться на підставі наявності місцевих змін судин. Нерідко захворювання вперше розпізнається ларинголог. Береться до уваги спадковість, наявність у сім'ї подібних захворювань, відсутність змін з боку крові. Прогноз захворювання несприятливий. Лікування. Для лікування застосовують припікання кровоточивих місць. Це зупиняє кровотечу, але на короткий час. Застосовують з кровоспинної метою повторні гемотрансфузії. Останнім часом запропоновано лікування статевими гормонами зі сприятливим результатом. Пацієнтки Коха отримували "етініловий естрадіол" по 0,25 мг на добу, пацієнти - цей же препарат разом з 5 мг метилтестостерону. Якщо взяти до уваги, що перші прояви даного захворювання спостерігаються в період статевого дозрівання (в 14-15-річному віці), то у випадку, якщо дані Коха будуть підтверджені, цей метод набуває практичного (терапевтичний) і теоретичний інтерес.