Як проявляється мастоцітоз у дітей і дорослих | Хвороби шкіри

Мастоцитоз являє собою захворювання крові, що полягає в масивному утворенні клітин особливого характеру: мастоцитов, лаброцитів і тканинних базофілів, які здатні проникати в шкірні покриви і внутрішні органи. Причини мастоцитоз Точно сказати, що виступає причиною розвитку захворювання, складно. Також як недостатньо вивчені і механізми його формування. Існують теорії про поразку деяких хромосом з передачею даного типу хвороби аутосомно-домінантно, проте достовірно встановлено, що понад 50% пацієнтів не мають сімейної схильності. Мастоцитоз у дітей фото Форми мастоцитоз Захворювання може проявляти в одній з двох форм: системної або шкірної. Мастоцитоз у дітей зустрічається, як правило, у другому варіанті незалежно від статевої приналежності. Зустрічається досить рідко. Найбільш схильні діти віком до 2 років, і. найчастіше. захворювання проходить самостійно до підліткового періоду. Мастоцитоз у дорослих зазвичай проявляється в системній формі. Перебіг захворювання в даному випадку супроводжується певними складнощами і зазвичай не схильне до самостійного усунення. За віковим і симптоматичним критеріям медицина визначила таку класифікацію захворювання: 1. Дитяча шкірна форма: проявляється у віці до 2 років, симптоми поступово самоусуваються, відсутня трансформація в системний процесс.2. Солітарні мастіцітоми: вогнища ураження носять одиничний характер, обмежені декількома узламі.3. Шкірна форма підлітків або дорослих: характеризується системними ураженнями, що не схильними до прогресування, але й без досягнення повного ізлеченія.4. Шкірна форма з переходом в системну: можливість ураження внутрішніх органов.5. Системна форма: ураження внутрішніх органов.6. Злоякісна форма: тучноклеточний лейкемія, найважча форма, що характеризується швидкоплинністю і несприятливими прогнозами. Симптоматика мастоцитоз Явні прояви характеризують шкірні покриви і загальний стан: свербіж; почервоніння; напади прискореного серцебиття; зниження артеріального тиску; періодично підвищена температура тіла. Зазначені ознаки обумовлені виходом з огрядних кліток особливих елементів - гістаміну та його аналогів. Що стосується безпосередньо шкірних покривів, мастоцітоз характеризується поразки по п'яти типам: 1. Макуло-папульозні прояви: безліч червоно-коричневих цяток, які при пробі Дарині-Унни (тертям) перетворюються в червоні бугоркі.2. Вузловий тип: всередині шкірних покривів утворюються кулясті вузли діаметром до 1 см, колір - червоний, жовтий, рожевий, поверхня - гладка, проба Дарині-Унни - отріцательная.3. Освіта мастоцитів: вузли досягають діаметру 2-5 см, поверхня - гладка або подібна «апельсинової кірки», консистенція - гумова, проба Дарині-Унни - позитивна. Травматизація вузлів може призвести до утворення бульбашок і гнойнічков.4. Ерітродерміческій (дифузний) тип: вогнища досягають великих розмірів, колір - коричнево-жовтий, консистенція - щільна, поверхня може покритися виразками, розчісуватися і тріскатися, проба Дарині-Унни - різко позитивна. Спостерігається поступова регресія процесса.5. Телеагіоектазійний тип: характерний для жіночої статі, колір утворень - червоно-коричневий, на місці тертя виникають пухирі, основні місця ураження - груди і кінцівки, можливо супровід свербінням і поширення на кістки. Як лікують мастоцітоз? Лікуванням захворювання займаються лікарі терапевти і гематологи. В основному застосовується симптоматична терапія. спрямована на придушення утворення біологічно активних елементів огрядними клітинами: антигістамінні препарати (тавегіл, супрастин, зодак і т. п.); стабілізатори мембран на огрядних клітках (Кетотифен, Недокроміл натрію); циклоспоріни і метилпреднізолон в невеликих дозах; альфа-інтерферон (поки метод на стадії розробки і тестування) ПУВА-терапія - у важких випадках і при стійкості до протиалергічну препаратам: 25 сеансів по 3-5 Дж / см2. Те, як буде лікується мастоцітоз, зумовлюється формою і ступенем захворювання.